Die sporadische CJK macht über 90 % der Fälle menschlicher Prionenerkrankungen aus.
Die Krankheit tritt weltweit mit einer jährlichen Inzidenz von einem Fall pro Million Einwohner auf.
Es gibt keine bekannten umweltbedingten Risikofaktoren.
Die meisten Patienten mit sporadischer CJK sind homozygot für Methionin an der polymorphen Position 129 im Prionprotein.
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