Zu den Ursachen gehören:
- tuberöse Sklerose - tendenziell subependymale, aber auch kortikale Knollen sind möglich
- kongenitale Toxoplasmose oder kongenitaler Zytomegalie-Virus; neigt dazu, multipel, verstreut und symetrisch zu sein
- Tuberkulose
- Kraniopharyngiom
- Oligodendrogliom
- Meningiom
- Ependymom
- intrakranielle Aneurysmen
- AV-Fehlbildungen
- Granulomatöse Erkrankung
- Hypoparathyreoidismus und Pseudohypoparathyreoidismus
- Verkalkung der Basalganglien (häufig), des Plexus choroideus, des Kleinhirns (Nucleus dentatus)
- Sturge-Weber-Syndrom
- Zystizerkose
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