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Sjögren-Syndrom

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

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Autorenteam

Das primäre Sjogren-Syndrom ist die Verbindung von

  • Keratoconjunctivitis sicca und/oder Xerostomie, mit
  • rheumatoider Arthritis oder einer anderen Bindegewebserkrankung

Sicca bezieht sich auf Trockenheit, die meist die Augen und den Mund betrifft und auf eine Entzündung und daraus resultierende Pathologie der Tränen- und Speicheldrüsen zurückzuführen ist.

Eine Speicheldrüsenbiopsie zeigt eine Sialadenitis. Die Beteiligung anderer sekretorischer Drüsen ist häufig und führt zu Dyspareunie, trockener Haut, Dysphagie, Otitis media und Lungeninfektionen.

Bei bis zur Hälfte der Betroffenen kommt es auch zu einer extraglandulären Beteiligung, d. h. zum Auftreten von Anzeichen und Symptomen in anderen Organen als den Speichel- und Tränendrüsen, einschließlich der Gelenke, der Haut, der Lunge, des Magen-Darm-Trakts, des Nervensystems und der Nieren.

Weitere mögliche Merkmale sind Zahnkaries, Anfälle von monilialer Stomatitis, Neuropathie, Hepatosplenomegalie und Nierenbeteiligung.

Zu den Assoziationen gehören renale tubuläre Azidose, unerwünschte Arzneimittelwirkungen und Lymphome.

Das sekundäre Sjogren-Syndrom tritt häufig in Verbindung mit anderen Autoimmunerkrankungen wie rheumatoider Arthritis (RA) und systemischem Lupus erythematodes (SLE) auf.

  • Studien deuten darauf hin, dass das sekundäre Sjogren-Syndrom bei rheumatoider Arthritis bei 17-31 % der Patienten auftritt (1,2); es wurde jedoch behauptet, dass das sekundäre Sjogren-Syndrom 50 % der Patienten mit rheumatoider Arthritis betrifft (3)

Die Ätiologie des Sjögren-Syndroms ist unbekannt

  • eine genetische Veranlagung unter Beteiligung des MHC-Lokus (Major Histocompatibility Locus) wird beobachtet
    • Zusammenhang mit HLA-B8, HLA-DR3, HLA-DRW52

Referenz:


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