Penfigoide (bulloso)

Este trastorno ampolloso autoinmune adquirido se caracteriza por ampollas subepidérmicas grandes y tensas sobre una base eritematosa.

Pueden detectarse autoanticuerpos (principalmente IgG) dirigidos contra los componentes de la membrana basal (1).

Suele ser una enfermedad de ancianos (2), que rara vez se presenta antes de los 50 años. En el Reino Unido, es más frecuente que el pénfigo, con una incidencia anual de 1 por 10000.

Afecta por igual a hombres y mujeres (1). El penfigoide puede estar asociado a neoplasias malignas, aunque este hecho ha sido cuestionado en estudios recientes (1).

Es el trastorno autoinmune bulloso subepidérmico cutáneo más frecuente (2). Existe una elevada tasa de mortalidad asociada a esta enfermedad (3).

El penfigoide puede asociarse a neoplasias malignas, aunque esto se discute en estudios recientes.

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Penfigoide bulloso asociado a fármacos (4):

• Entre los fármacos asociados al desarrollo de penfigoide bulloso se incluyen:
  • antibióticos
  • betabloqueantes
  • antiinflamatorios no esteroideos (AINE)
  • diuréticos
  • antifactor de necrosis tumoral (TNF)-alfa
  • inhibidores de la dipeptidil peptidasa 4 (DPP-4i)
  • inhibidores del punto de control inmunitario dirigidos al receptor 1 de la muerte celular programada (PD-1) y su ligando (PD-L1)

Los esteroides tópicos de alta potencia y los esteroides sistémicos son la base actual del tratamiento (5).

Referencia:

• 1. Asociación Británica de Dermatólogos 2002. Directrices para el tratamiento del penfigoide bulloso.
• 2. Beissert S et al. A Comparison of Oral Methylprednisolone Plus Azathioprine or Mycophenolate Mofetil for the Treatment of Bullous Pemphigoid. Arch Dermatol. 2007; 143(12):1536-1542
• 3. Langan S.M. et al. Bullous pemphigoid and pemphigus vulgaris-incidence and mortality in the UK: population based cohort study. BMJ 2008; 337:a180
• 4.Moro F, Fania L, Sinagra JLM, Salemme A, Di Zenzo G. Bullous Pemphigoid: Trigger and Predisposing Factors. Biomolecules. 2020 Oct 10;10(10):1432. doi: 10.3390/biom10101432
• 5. Miyamoto D, Santi CG, Aoki V, Maruta CW. Bullous pemphigoid. An Bras Dermatol. 2019 Mar-Apr;94(2):133-146. doi: 10.1590/abd1806-4841.20199007