Los feocromocitomas son tumores funcionales que surgen de las células cromafines de la médula suprarrenal.
- la incidencia entre la población general es de aproximadamente 0,8 por 100.000 personas-año, y se estima que es del 0,1-0,6% en la población hipertensa
- el diagnóstico suele producirse en pacientes de 40-50 años de edad
- Sin embargo, las variantes hereditarias, como la neoplasia endocrina múltiple de tipo 2, la enfermedad de Von Hippel-Lindau, la neurofibromatosis de tipo 1 y el síndrome feocromocitoma-paraganglioma, pueden presentarse antes.
Los feocromocitomas suelen segregar una combinación de noradrenalina y adrenalina, pero algunos tumores también pueden segregar dopamina y, rara vez, ACTH causando el síndrome de Cushing.
- tumores raros de (células APUD)
- células cromafines de la médula suprarrenal
- células paraganglionares del sistema nervioso simpático
- células APUD : derivadas embriológicamente del neuroectodermo
- implicadas funcionalmente en la captación y descarboxilación de aminas y precursores de aminas :APUD
- se producen en diversos tejidos no endocrinos (intestinos, pulmones) y endocrinos (suprarrenales, tiroides, paratiroides)
- paragangliomas (feocromocitomas extra suprarrenales), también llamados tumores vasculares de cabeza y cuello, más frecuentes en la bifurcación carotídea
- los tumores cromafines que surgen de los paraganglios aorticosimpáticos tienen similitudes histológicas, bioquímicas y clínicas con los feocromocitomas y a veces se denominan feocromocitomas extraadrenales
Pueden descubrirse como un "incidentaloma" suprarrenal (el 5% son feocromocitomas).
Se sabe que varios síndromes genéticos, todos ellos transmitidos de forma autosómica dominante, se asocian a un mayor riesgo de feocromocitoma, como el síndrome de von Hippel-Lindau (VHL), la neoplasia endocrina múltiple tipo 2 (MEN 2), que se asocia a mutaciones en el protooncogen RET, y la neurofibromatosis tipo 1 (NF1).
Referencia:
- Harmut PH et al. Feocromocitomas, neoplasia endocrina múltiple tipo 2 y enfermedad de von Hippel-Lindau. NEJM 1993;329 (21): 1531-8.
- Lenders JW, Eisenhofer G, Mannelli M, Pacak K. Feocromocitoma. Lancet. 2005;20-26;665-75.
- Guerrero MA, Schreinemakers JM, Vriens MR, et al. Clinical spectrum of pheochromocytoma. J Am Coll Surg. 2009;209:727-32.
- Bryant J, Farmer J, Kessler LJ, Townsend RR, Nathanson KL. Feocromocitoma: el diagnóstico diferencial genético en expansión. J Natl Cancer Inst. 2003 Aug 20;95(16):1196-204