Las ataxias hereditarias de causa conocida pueden dividirse en las que presentan rasgos intermitentes o progresivos:
- presentan principalmente ataxia intermitente:
- trastornos del ciclo de la urea
- trastornos del metabolismo del lactato y del piruvato
- enfermedad de Hartnup
- se presenta principalmente con ataxia progresiva
- abetalipoproteinemia
- citopatía mitocondrial
- enfermedad de Refsum
- ataxia telangiectasia
- xeroderma pigmentoso
- ataxias espinocerebelosas de tipo 1,2 y 3
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