Maladie d'Addison

La maladie d'Addison, ou insuffisance corticosurrénale primaire, résulte de la destruction du cortex surrénal. La production de glucocorticoïdes, de minéralocorticoïdes et de stéroïdes sexuels est réduite.

L'insuffisance surrénale primaire est une affection rare dont l'incidence est estimée à 4 cas pour 1 000 000 par an dans les pays développés et dont la prévalence globale varie entre 100 et 200 cas par million dans les pays occidentaux.(1)

• Elle peut survenir à tout âge, mais elle est généralement observée entre 30 et 50 ans (2)
• Les femmes sont plus touchées que les hommes (3)

L’adrénite auto-immune est de plus en plus souvent à l’origine de cette affection, la tuberculose étant devenue moins fréquente.

La maladie peut rester subclinique pendant une longue période (4).

Remarques (5) :

• l'insuffisance surrénale primaire et secondaire partagent de nombreuses caractéristiques cliniques ; elles se distinguent toutefois par le fait que seule l'insuffisance surrénale primaire se caractérise par un déficit en minéralocorticoïdes et par une hyperpigmentation

Référence :

1. Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Le point sur la maladie d'Addison. Exp Clin Endocrinol Diabetes. Février 2019 ; 127(2-03) : 165-75.
2. Wass, J., Howlett, T., Arlt, W. et al. Diagnostiquer la maladie d'Addison : un guide à l'intention des médecins généralistes. Addison's Disease Self Help Group 2009
3. Gunna S, Singh M, Pandey R, et al. Étiologie, caractéristiques cliniques et mortalité chez les patients indiens atteints de la maladie d'Addison. Endocr Connect. 11 février 2023 ; 12(3) : e220439.
4. Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Épidémiologie, pathogenèse et diagnostic de la maladie d'Addison chez l'adulte. J Endocrinol Invest. Décembre 2019 ; 42(12) : 1407-33.
5. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, et al. Insuffisance surrénale. Lancet. 13 février 2021 ; 397(10274) : 613-29.