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La forme de type I de la néoplasie endocrinienne multiple affecte typiquement la :
Le gène de la NEM-I a été localisé sur le chromosome 11q13.
Les tumeurs parathyroïdiennes apparaissent dans plus de 90 % des cas, entraînant une hypercalcémie et parfois une hyperparathyroïdie clinique.
Des tumeurs multiples du pancréas endocrine sont présentes dans 75 % des cas. Le gastrinome entraînant le syndrome de Zollinger-Ellison est la principale cause de morbidité et de mortalité dans la NEM-I. Les autres tumeurs comprennent l'insulinome et, rarement, le vipome et le glucagonome.
Les tumeurs de l'antéhypophyse sont présentes dans environ 50 % des cas. La plupart sécrètent soit de la prolactine, soit de l'hormone de croissance, soit de l'adrénocorticotrophine, avec des symptômes associés d'aménorrhée ou de galactorrhée, d'acromégalie ou de syndrome de Cushing, respectivement. D'autres sont cliniquement non fonctionnelles et produisent des symptômes d'hypofonctionnement de l'hypophyse ou de perte du champ visuel.
Des tumeurs carcinoïdes et des tumeurs du cortex surrénalien peuvent parfois apparaître.
Souvent, une seule lésion majeure est évidente cliniquement, mais d'autres tumeurs asymptomatiques sont présentes et découvertes lors d'un examen direct. La fréquence élevée des tumeurs parathyroïdiennes et de l'hypercalcémie fait du calcium sérique un indicateur utile de la MEN-I chez les personnes suspectes.
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