Le syndrome hémolytique et urémique est la triade de :
- insuffisance rénale aiguë (lésions rénales aiguës)
- anémie hémolytique microangiopathique
- thrombocytopénie
On pense que la thrombocytopénie est la conséquence de la consommation de plaquettes sur les sites de lésions endothéliales. Malgré cela, les temps de coagulation du sang (temps de prothrombine, temps de coagulation du kaolin) sont normaux.
On pense aujourd'hui que le purpura thrombocytopénique thrombotique et le syndrome hémolytique et urémique représentent un spectre de maladies.
Le terme "SHU" englobe plusieurs processus pathologiques différents qui peuvent être divisés de manière générale en SHU induit par une infection, SHU secondaire à une affection préexistante ou SHU atypique (SHUa).
- environ 90 % des cas de SHU sont considérés comme induits par une infection et sont le plus souvent associés à Escherichia coli producteur de toxine de Shiga (STEC) ou à Streptococcus pneumoniae.
- Les cas associés aux STEC sont souvent (mais pas toujours) précédés par l'apparition d'une diarrhée sanglante.
- les conditions préexistantes associées au développement du SHU comprennent :
- les maladies auto-immunes, par exemple le lupus érythémateux disséminé, la sclérodermie
- transplantation de cellules souches ou d'organes solides,
- les médicaments, par exemple la quinine, la mitomycine, la cyclosporine
- la grossesse
Syndrome hémolytique et urémique atypique (SHUa) est une maladie rare, médiée par le complément, associée à des résultats médiocres en l'absence de traitement.
- les lésions endothéliales causées par la microangiopathie thrombotique (MAT) peuvent entraîner des manifestations de la maladie mettant en jeu le pronostic vital, notamment une insuffisance rénale et des lésions des tissus extrarénaux
- avant la mise à disposition d'un traitement ciblé avec des inhibiteurs du complément C5, le pronostic du SHUa, tant chez les enfants que chez les adultes, était mauvais - environ 29 % des enfants devaient être dialysés ou mouraient dans l'année qui suivait, et 48 % atteignaient le stade 5 de l'insuffisance rénale chronique (IRC) ou mouraient à 3 ans malgré la thérapie plasmatique.
Référence :
- Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatric Nephrology 2016;31(1):15-39
- Fakhouri F, Zuber J, Fremeaux-Bacchi V, Loirat C. Syndrome hémolytique et urémique. Lancet 2017;390(10095):681-96.
- Tanaka K, Adams B, Aris AM, Fujita N, Ogawa M, Ortiz S, Vallee M, Greenbaum LA. L'inhibiteur de C5 à action prolongée, ravulizumab, est efficace et sûr chez les patients pédiatriques atteints du syndrome hémolytique et urémique atypique précédemment traités par l'éculizumab. Pediatr Nephrol. 2021 Apr;36(4):889-898