Les termes encéphalomyélite myalgique (EM ou encéphalopathie), syndrome de fatigue chronique (SFC), SFC/EM et EM/SFC ont tous été utilisés pour désigner cette affection et ne sont pas clairement définis (1).
- il existe peu de preuves pathologiques de l'inflammation du cerveau, ce qui rend le terme "encéphalomyélite myalgique" problématique.
Le syndrome de fatigue chronique est signalé sous forme épidémique et sporadique depuis 1934 (2).
Les termes encéphalomyélite myalgique (EM ou encéphalopathie), syndrome de fatigue chronique (SFC), SFC/EM et EM/SFC ont tous été utilisés pour désigner cette pathologie et ne sont pas clairement définis (1).
- l'encéphalomyélite myalgique est classée parmi les maladies du système nerveux dans la SNOMED CT et la CIM10 (G93.3)
- de nombreuses personnes atteintes d'EM/SFC considèrent que l'appellation "syndrome de fatigue chronique" est trop large, simpliste et porteuse de jugement. Par souci de cohérence, l'abréviation "EM/SFC" a été retenue.
- les données de la UK Biobank suggèrent qu'il y a plus de 250 000 personnes atteintes d'EM/SFC en Angleterre et au Pays de Galles, avec environ 2,4 fois plus de femmes que d'hommes.
- L'EM/SFC peut toucher des personnes de tous âges
- la qualité de vie des personnes atteintes d'EM/SFC est inférieure à celle de nombreuses personnes souffrant d'autres maladies chroniques graves, notamment la sclérose en plaques et certaines formes de cancer
- Les causes de l'EM/SFC ne sont pas claires.
- dans de nombreux cas, on pense que les symptômes ont été déclenchés par une infection
- il ne s'agit pas d'une simple fatigue post-maladie - elle dure plus longtemps et même une activité mentale ou physique minime peut aggraver les symptômes
- il n'existe pas de test diagnostique ni de définition universellement acceptée de l'EM/SFC.
Les principales caractéristiques diagnostiques de l'EM/SFC sont les suivantes (3) :
- Malaise post-exercice/exacerbation des symptômes
- Les symptômes sont amplifiés par l'effort physique et/ou mental avec un impact retardé - plus tard le même jour, le jour suivant ou même plus tard. Il s'ensuit une lente période de récupération. L'activité qui provoque l'exacerbation des symptômes peut être très minime
- Fatigue musculaire et cérébrale induite par l'activité
- Il s'agit d'une incapacité à créer suffisamment d'énergie pour poursuivre et maintenir un large éventail d'activités physiques et cognitives qui ne poseraient normalement aucun problème. Il n'y a pas de perte de motivation, comme c'est le cas dans la fatigue chronique qui accompagne souvent la dépression.
- Dysfonctionnement cognitif
- impliquant des problèmes de mémoire de travail à court terme, de concentration et d'attention, de traitement et de récupération de l'information, de planification et d'organisation des pensées, et de capacité à trouver les mots - également connu sous le nom de "brouillard cérébral".
- Le manque de sommeil peut se traduire par une hypersomnie (c'est-à-dire un besoin excessif de sommeil) au début de la phase post-infectieuse, un sommeil fragmenté et des mouvements myocloniques, ou un syndrome des jambes sans repos, par la suite.
- dans les cas les plus graves, il peut y avoir une inversion du rythme normal du sommeil (c'est-à-dire être éveillé la nuit et dormir le jour). Une somnolence diurne excessive doit faire penser à une apnée obstructive du sommeil, en particulier en cas de ronflement, de maux de tête matinaux et d'une taille de col supérieure à 16 pouces (femme) ou 17 pouces (homme).
- Dysfonctionnement du système nerveux autonome/dysautonomie impliquant une intolérance orthostatique - incapacité à maintenir une activité physique ou mentale en position debout.
- L'intolérance orthostatique peut entraîner des symptômes tels que des étourdissements, une sensation de faiblesse, une vision floue, des palpitations, des sueurs et des nausées. Dans certains cas, on observe une hypotension orthostatique (chute de la pression artérielle entre la position couchée/assise et la position debout, entraînant des vertiges ou une sensation de faiblesse) ou un syndrome de tachycardie orthostatique posturale (augmentation significative du pouls en position debout).
- D'autres symptômes sont fréquemment signalés :
- Douleur
- qui peut toucher les muscles (myalgie), les articulations (arthralgie) et les nerfs (neuropathie), mais qui est minime ou absente chez une minorité de personnes. La douleur est souvent difficile à soulager avec des analgésiques simples et peut s'accompagner de troubles sensoriels/paresthésies.
- Mauvais contrôle de la température/thermorégulation
- y compris une sensibilité accrue aux environnements chauds et froids, des épisodes de transpiration, une sensation de fièvre
- Symptômes grippaux permanents
- y compris des maux de gorge et des glandes sensibles sans hypertrophie pathologique
- Intolérance ou sensibilité accrue à l'alcool, aux produits chimiques et aux médicaments
- en particulier les psychotropes (antidépresseurs)
- Maux de tête d'un nouveau type ou d'une nouvelle sévérité pouvant être de type migraineux
- Troubles sensoriels, notamment paresthésie ("picotements") et sensibilité accrue au toucher, au bruit (hyperacousie) et à la lumière vive (photophobie)
- Troubles digestifs compatibles avec le syndrome du côlon irritable (douleurs abdominales, ballonnements, modification des habitudes intestinales) qui peuvent apparaître après l'apparition de l'EM/SFC et qui peuvent être exacerbés par certains aliments.
Gravité de l'EM/SFC
Les définitions de la gravité ne sont pas claires car les symptômes individuels varient considérablement en termes de gravité et certaines personnes peuvent présenter des symptômes plus graves que d'autres. Les définitions ci-dessous fournissent un guide sur le niveau d'impact des symptômes sur le fonctionnement quotidien.
EM/SFC léger
- Les personnes atteintes d'EM/SFC léger prennent soin d'elles-mêmes et effectuent quelques tâches domestiques légères (parfois avec l'aide de quelqu'un), mais peuvent avoir des difficultés à se déplacer. La plupart d'entre elles continuent à travailler ou à suivre des études, mais pour ce faire, elles ont probablement cessé toute activité sociale ou de loisir. Ils ont souvent des horaires réduits, prennent des jours de congé et profitent du week-end pour faire face au reste de la semaine.
EM/SFC modéré
- Les personnes atteintes d'EM/SFC modéré ont une mobilité réduite et sont limitées dans toutes les activités de la vie quotidienne, bien qu'elles puissent connaître des pics et des creux dans le niveau de leurs symptômes et leur capacité à effectuer des activités. Elles ont généralement cessé de travailler ou de suivre des études et ont besoin de périodes de repos, souvent l'après-midi pendant 1 ou 2 heures. Leur sommeil nocturne est généralement de mauvaise qualité et perturbé.
L'EM/SFC sévère
- Les personnes atteintes d'EM/SFC sévère sont incapables d'effectuer la moindre activité pour elles-mêmes ou ne peuvent accomplir que des tâches quotidiennes minimales (comme se laver le visage ou les dents). Elles ont de graves difficultés cognitives et peuvent dépendre d'un fauteuil roulant pour se déplacer. Elles sont souvent incapables de sortir de chez elles ou ont des séquelles graves et prolongées si elles le font. Elles peuvent également passer la plupart de leur temps au lit et sont souvent extrêmement sensibles à la lumière et au son.
EM/SFC très grave
- Les personnes atteintes d'EM/SFC très grave sont alitées toute la journée et dépendent de soins. Elles ont besoin d'aide pour l'hygiène personnelle et l'alimentation et sont très sensibles aux stimuli sensoriels. Certaines personnes ne peuvent pas avaler et doivent être nourries par sonde.
Remarques :
- La fatigue chez les personnes atteintes d'EM/SFC comporte généralement les éléments suivants :
- sensation de grippe, en particulier dans les premiers jours de la maladie
- agitation ou sentiment d'être "branché mais fatigué".
- un manque d'énergie ou un manque d'énergie physique pour commencer ou terminer les activités de la vie quotidienne et la sensation d'être "physiquement épuisé".
- une fatigue cognitive qui aggrave les difficultés existantes
- une perte rapide de force musculaire ou d'endurance après le début d'une activité, entraînant par exemple une faiblesse soudaine, de la maladresse, un manque de coordination et une incapacité à répéter un effort physique de manière cohérente.
Principes de prise en charge des personnes atteintes d'EM/SFC
Sensibilisation à l'EM/SFC et à son impact
Sachez que l'EM/SFC
- est une maladie chronique complexe qui affecte de multiples systèmes corporels et dont la physiopathologie est encore à l'étude
- affecte chaque personne différemment et son impact varie considérablement - pour certaines personnes, les symptômes leur permettent encore d'effectuer certaines activités, tandis que pour d'autres, ils entraînent une incapacité substantielle
- est un état fluctuant dans lequel les symptômes d'une personne peuvent changer de manière imprévisible en nature et en gravité au cours d'une journée, d'une semaine ou d'une période plus longue
- peut affecter différents aspects de la vie des personnes atteintes d'EM/SFC, de leurs familles et de leurs soignants, notamment les activités de la vie quotidienne, la vie familiale, la vie sociale, le bien-être émotionnel, le travail et l'éducation.
Reconnaître que les personnes atteintes d'EM/SFC peuvent avoir subi des préjugés et de l'incrédulité et se sentir stigmatisées par des personnes (y compris la famille, les amis, les professionnels de la santé et de l'aide sociale et les enseignants) qui ne comprennent pas leur maladie. Prenez en compte
- l'impact que cela peut avoir sur un enfant, un jeune ou un adulte atteint d'EM/SFC
- que les personnes atteintes d'EM/SFC peuvent avoir perdu confiance dans les services de santé et d'aide sociale et hésiter à les impliquer.
Approche de la prestation de soins
Les professionnels de la santé et des services sociaux doivent
- prendre le temps d'établir des relations de soutien, de confiance et d'empathie
- reconnaître à la personne la réalité de la vie avec l'EM/SFC et la façon dont les symptômes peuvent l'affecter
- utiliser une approche centrée sur la personne pour les soins et l'évaluation
- impliquer les familles et les soignants (le cas échéant) dans les discussions et la planification des soins si la personne atteinte d'EM/SFC choisit de les inclure
- être sensible à l'origine socio-économique, culturelle et ethnique de la personne, à ses croyances et valeurs, à son identité de genre et à son orientation sexuelle, et réfléchir à la manière dont ces éléments peuvent influencer son expérience, sa compréhension et son choix de prise en charge.
Reconnaître que les personnes atteintes d'EM/SFC ont besoin
- d'un diagnostic rapide et précis afin de recevoir les soins appropriés à leurs symptômes
- d'un suivi et d'un examen réguliers, en particulier lorsque leurs symptômes s'aggravent, changent ou sont graves.
Expliquer aux personnes atteintes d'EM/SFC et à leur famille ou soignants (le cas échéant) qu'elles peuvent refuser ou se retirer de n'importe quelle partie de leur plan de soins et de soutien et que cela n'affectera pas l'accès à d'autres aspects de leurs soins. Ils peuvent commencer ou reprendre cette partie de leur plan s'ils le souhaitent.
Lorsque vous travaillez avec des enfants et des jeunes atteints d'EM/SFC, veillez à ce que leur voix soit entendue :
- en adoptant une approche centrée sur l'enfant, la communication étant centrée sur lui
- en discutant et en révisant régulièrement avec eux la manière dont ils souhaitent être impliqués dans les décisions concernant leurs soins
- en tenant compte du fait qu'ils peuvent avoir des difficultés à communiquer et à décrire leurs symptômes et qu'ils peuvent avoir besoin de l'aide de leurs parents ou des personnes qui s'occupent d'eux (le cas échéant)
- en reconnaissant qu'ils peuvent avoir besoin d'être vus à plusieurs reprises pour gagner leur confiance (avec ou sans leurs parents ou leurs soignants, selon le cas).
On estime qu'un adulte sur quatre diagnostiqué avec un EM/SFC est si gravement atteint qu'il est confiné à la maison ou au lit, avec une faible capacité fonctionnelle, et qu'il a besoin de soins 24 heures sur 24. (4)
- cette situation peut durer des mois ou des années. Dans de rares cas, l'issue a été fatale
Références :
- NICE (octobre 2021). Encéphalomyélite (ou encéphalopathie) myalgique/syndrome de fatigue chronique : diagnostic et prise en charge
- Sharpe M et al. Cognitive behaviour therapy for chronic fatigue syndrome : a randomised controlled trial. BMJ 1996;312 : 22-6.
- ME Association (mai 2022). The Importance of Early & Accurate Diagnosis in ME/CFS (L'importance d'un diagnostic précoce et précis dans l'EM/SFC).
- GOV.UK (août 2023). My full reality : the interim delivery plan on ME/CFS.