Dans le cas du syndrome migraineux classique (migraine avec aura) (1,2) :
- la crise peut être précédée de plusieurs heures par des symptômes prodromiques
- la crise commence par une aura qui consiste souvent en des points lumineux - d'autres symptômes visuels tels que l'hémianopsie, l'élargissement du scotome, le rétrécissement du champ visuel ou la cécité peuvent se manifester
- l'aura précède généralement la céphalée, mais peut l'accompagner et dure habituellement de 15 à 20 minutes la céphalée peut être lancinante et latéralisée sur un œil - d'autres schémas incluent une localisation occipitale ou généralisée ; le fait de se pencher ou de s'étirer aggrave la céphalée
- la crise peut s'accompagner d'une combinaison de malaises, de nausées, de vomissements, de photophobie, de pâleur et, plus tard, de diurèse
- la céphalée peut durer de quelques heures à quelques jours
- le diagnostic nécessite au moins deux crises, répondant toutes deux aux critères suivants :
- l'aura présente au moins l'une des caractéristiques suivantes (mais pas de faiblesse motrice)
- symptômes visuels totalement réversibles (par exemple, lumières, taches ou lignes vacillantes, ou perte de vision)
- symptômes sensoriels totalement réversibles (par exemple, paresthésie, engourdissement)
- l'aura présente en outre au moins deux des caractéristiques suivantes
- les symptômes visuels sont homonymes (affectent les deux champs visuels du même côté) ou les symptômes sensoriels sont unilatéraux
- au moins un symptôme se développe progressivement pendant plus de 5 minutes, ou différents symptômes se succèdent pendant plus de 5 minutes
- chaque symptôme dure de 5 à 60 minutes
- la céphalée commence pendant l'aura ou suit l'aura dans un délai de 60 minutes
- la crise n'est pas attribuable à un autre trouble
Une définition plus complète de la migraine classique est fournie par la classification internationale des céphalées (3)
- Au moins deux crises répondant aux trois critères suivants :
- Un ou plusieurs des symptômes d'aura suivants, entièrement réversibles :
- Visuel
- sensoriels
- Parole, langage ou les deux
- Moteur
- Tronc cérébral
- Rétine
- Au moins trois des six caractéristiques suivantes :
- Au moins un symptôme d'aura s'étendant progressivement sur une période >=5 minutes
- Deux ou plusieurs symptômes d'aura se succédant
- Chaque symptôme d'aura dure de 5 à 60 minutes (*)
- Au moins un symptôme d'aura unilatéral (**)
- Au moins un symptôme d'aura positif (***)
- Céphalée accompagnant l'aura ou suivant l'aura dans les 60 minutes
Ne peut être mieux expliqué par un autre diagnostic ICHD-3
- (*) Lorsque, par exemple, trois symptômes surviennent au cours d'une aura, la durée maximale acceptable est de 3 à 60 minutes. Les symptômes moteurs peuvent durer jusqu'à 72 heures.
- (**) L'aphasie est toujours considérée comme un symptôme unilatéral ; la dysarthrie peut l'être ou non.
- (***) Les scintillations et les fourmillements sont des symptômes positifs de l'aura.
- l'aura est le complexe de symptômes neurologiques qui survient généralement avant la céphalée de la "migraine avec aura"
- peut commencer après le début de la phase de céphalée ou se poursuivre pendant la phase de céphalée
- l'aura visuelle est le type d'aura le plus courant - elle survient chez plus de 90 % des patients souffrant de migraine avec aura, au moins lors de certaines crises
- l'aura visuelle peut se déplacer dans le champ visuel et traverser la ligne médiane. Voici quelques exemples d'aura visuelle :
- des spectres de fortification, qui ont souvent la forme d'un C
- une figure en zigzag près du point de fixation, qui peut progressivement s'étendre à droite ou à gauche et prendre une forme convexe latérale avec un bord scintillant angulaire, laissant dans son sillage un scotome relatif de degré absolu ou variable
- scotome
- un scotome sans phénomène positif peut se produire ; il est souvent perçu comme étant d'apparition aiguë mais, à l'examen, il s'élargit généralement de façon progressive
- les objets peuvent tourner, osciller ou bouillonner
- simples éclairs, taches et scintillements
- les paresthésies sont le deuxième type d'aura le plus fréquent. L'engourdissement commence généralement dans la main, remonte le long du bras, puis touche le visage, les lèvres et la langue. La jambe est parfois touchée. L'engourdissement peut suivre la paresthésie. Les auras sensorielles sont rarement isolées et suivent généralement les auras visuelles
- les troubles de la parole sont le troisième type d'aura le plus fréquent
- généralement aphasiques mais souvent difficiles à catégoriser - ils sont moins fréquents que l'aura visuelle ou les troubles sensoriels
- les patients souffrant d'une aura visuelle présentent parfois des symptômes au niveau des extrémités et/ou des symptômes d'élocution. Inversement, les patients présentant des symptômes au niveau des extrémités et/ou des symptômes d'élocution ou de langage présentent presque toujours des symptômes d'aura visuelle, au moins pendant certaines crises.
- la plupart des personnes souffrant de migraine avec aura ont également des épisodes de migraine sans aura
- chez les enfants et les adolescents, des symptômes visuels bilatéraux moins typiques apparaissent et peuvent représenter une aura (3).
- la distinction entre la migraine avec aura visuelle, la migraine avec aura hémiparaesthésique et la migraine avec aura de la parole et/ou du langage est probablement artificielle et n'est donc pas reconnue dans cette classification : elles sont toutes codées sous 1.2.1 Migraine avec aura typique (3)
- si plusieurs symptômes d'aura
- se succèdent généralement, en commençant par les symptômes visuels, puis sensoriels, puis aphasiques ; mais l'inverse et d'autres ordres ont été observés.
- durée des symptômes de l'aura
- la plupart des symptômes d'aura durent jusqu'à une heure, mais les symptômes moteurs durent souvent plus longtemps (3)
- les migraines dont les symptômes d'aura proviennent du tronc cérébral sont codées comme "Migraine avec aura du tronc cérébral", mais elles présentent presque toujours d'autres symptômes d'aura typiques
- lorsque l'aura inclut une faiblesse motrice, le trouble doit être codé comme "migraine hémiplégique" ou l'une de ses sous-formes.
- symptômes prodromiques de la migraine avec aura
- peuvent commencer quelques heures ou un jour ou deux avant les autres symptômes d'une crise de migraine avec aura
- comprennent diverses combinaisons de fatigue, de difficultés de concentration, de raideur de la nuque, de sensibilité à la lumière et/ou au son, de nausées, de vision floue, de bâillements et de pâleur.
- le terme "prodrome", qui a remplacé "phase prémonitoire" ou "symptômes prémonitoires", n'inclut pas l'aura.
La déclaration du NICE concernant l'aura et la migraine est la suivante
Suspecter une aura chez les personnes qui présentent ou non des maux de tête et des symptômes neurologiques qui :
- sont entièrement réversibles et
- se développent progressivement, seuls ou successivement, sur une période d'au moins 5 minutes
- et durent de 5 à 60 minutes
Diagnostiquer une migraine avec aura chez les personnes qui présentent ou n'ont pas de céphalées et qui présentent un ou plusieurs des symptômes d'aura typiques suivants qui répondent aux critères ci-dessus :
- des symptômes visuels qui peuvent être positifs (par exemple, des lumières vacillantes, des taches ou des lignes) et/ou négatifs (par exemple, une perte partielle de la vision)
- symptômes sensoriels qui peuvent être positifs (par exemple, picotements) et/ou négatifs (par exemple, engourdissement)
- troubles de l'élocution
Référence :
- Collection d'informations pour les patients.Migraines : How to Deal with the Pain.American Family Physician 2005 ; 72 : 9
- Silberstein SD, Lipton RB et Goadsby PJ (2002). Headache in clinical practice. 2e édition, Londres : Martin Dunitz.
- Comité de classification des céphalées de la Société internationale des céphalées (IHS). La classification internationale des céphalées, 3e édition. Cephalalgia 2018 ; 38 : 1-211
- NICE (septembre 2012). Maux de tête - Diagnostic et prise en charge des maux de tête chez les jeunes et les adultes.