Un neurinome acoustique est une tumeur bénigne à croissance lente issue des cellules de Schwann du huitième nerf crânien. Les neurinomes acoustiques sont également connus sous d’autres noms, tels que schwannome vestibulaire (VS), neurinome acoustique, neurome vestibulaire et neurofibrome acoustique. Ces tumeurs proviennent des cellules de Schwann situées dans la gaine entourant les nerfs vestibulaires et cochléaires, et peuvent se développer soit de manière intracrânienne, soit de manière extra-axiale.
- Elles représentent environ 6 % de l’ensemble des tumeurs intracrâniennes
- Les lésions sont généralement situées dans le canal auditif interne ou à l’angle pontocérébelleux, provoquant une compression du nerf vestibulaire et entraînant à terme une surdité. Un diagnostic précoce – et donc un indice de suspicion élevé – a une forte influence sur le pronostic
- La croissance continue du neurome peut comprimer le tronc cérébral et augmenter la pression intracrânienne
- Chez environ 40 % des patients, une anomalie du bras long du chromosome 22 a été détectée
- les neurinomes acoustiques, en particulier les cas bilatéraux, peuvent survenir chez des patients atteints de neurofibromatose
Référence
- Sass H, Cayé-Thomasen P. Biologie moléculaire contemporaine des schwannomes vestibulaires sporadiques : revue systématique et implications cliniques. J Int Adv Otol. Août 2018 ; 14(2) : 322-329
- (1) Ramnarine Devindra, Whitfield Peter. Prise en charge des patients atteints d’un schwannome vestibulaire. ACNR 2005 ; 5(4) 2.
- (2) Association britannique des oto-rhino-laryngologistes 2002. Recommandations sur l’efficacité clinique : neurinome acoustique (schwannome vestibulaire)
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