Ce site est destiné aux professionnels de la santé

Go to /se-connecter page

Vous pouvez consulter 5 avant de vous connecter

FK (mucoviscidose)

Traduit de l'anglais. Afficher l'original.

Last reviewed dd mmm yyyy. Last edited dd mmm yyyy

Équipe de rédaction

La fibrose kystique (FK) est la maladie autosomique récessive potentiellement mortelle la plus répandue dans les populations caucasiennes. Elle se caractérise par une maladie pulmonaire suppurative chronique et une insuffisance pancréatique exocrine chronique.

Elle touche 1 enfant sur 2 500 et la fréquence des porteurs hétérozygotes est estimée à 5 %.

La mucoviscidose est une maladie génétique multisystémique qui touche les poumons, le pancréas, le foie et l'intestin. Elle peut avoir un impact significatif sur l'espérance et la qualité de vie (1).

  • L'âge médian actuel des personnes décédées est de 28 ans et la survie médiane prévue est de 45,1 ans.
  • Le diagnostic est principalement posé lors du dépistage chez le nouveau-né.
    • L'âge médian au moment du diagnostic est de 2 mois, et 1 bébé sur 2500 nés au Royaume-Uni est atteint de mucoviscidose.
  • Environ 60 % des personnes inscrites au registre britannique de la mucoviscidose sont âgées de plus de 16 ans.

Les symptômes prédominants de la mucoviscidose sont attribués à des anomalies épithéliales dans les voies respiratoires, digestives et reproductives :

  • Bien que les poumons soient normaux à la naissance, les infections respiratoires récurrentes sont une caractéristique majeure de la maladie.
  • 85 % des patients atteints de FK souffrent d'insuffisance pancréatique.
  • 10 % des nouveau-nés atteints de FK souffrent d'un iléus méconial
  • les patients sont également sujets à la cirrhose hépatique et à la stérilité masculine.

De nombreuses mutations différentes sont responsables de la mucoviscidose (1).

  • Le registre britannique montre que 90,8 % des personnes atteintes de mucoviscidose ont un génotype connu ; cependant, 8,9 % des personnes ont au moins un génotype inconnu.

La fonction pulmonaire est souvent réduite dans la mucoviscidose (1) :

  • La mesure typique de la fonction pulmonaire est le volume expiratoire forcé en 1 seconde (VEMS).
  • Le VEMS est un indicateur clé de l'espérance de vie des personnes atteintes de mucoviscidose, et l'optimisation de la fonction pulmonaire est un objectif majeur des soins.

Les infections pulmonaires sont une cause de morbidité importante dans la mucoviscidose (1) :

  • infection chronique (par exemple avec Staphylococcus aureus et Pseudomonas aeruginosa) peut nécessiter l'utilisation d'antibiotiques à long terme.

Basé sur le dernier examen du National Screening Committee (NSC) du Royaume-Uni qui a eu lieu en août 2019, le dépistage pendant la grossesse n'est pas actuellement recommandé pour cette pathologie (2) :

  • de nombreux gènes jouent un rôle dans l'apparition de la mucoviscidose, ce qui rend difficile la détermination des gènes à dépister
  • aucune nouvelle preuve ne justifie le dépistage chez toutes les femmes pendant la grossesse.

Référence :


Créer un compte pour ajouter des annotations aux pages

Ajoutez à cette page des informations qu'il serait utile d'avoir à portée de main lors d'une consultation, telles qu'une adresse web ou un numéro de téléphone. Ces informations seront toujours affichées lorsque vous visiterez cette page.

Le contenu de ce site est fourni à titre d'information et ne remplace pas la nécessité d'appliquer un jugement clinique professionnel lors du diagnostic ou du traitement d'un état pathologique. Un médecin agréé doit être consulté pour le diagnostic et le traitement de toute condition médicale.

Connecter

Copyright 2024 Oxbridge Solutions Limited, une filiale d'OmniaMed Communications Limited. Tous droits réservés. Toute distribution ou duplication des informations contenues dans le présent document est strictement interdite. Oxbridge Solutions est financé par la publicité mais conserve son indépendance éditoriale.