De ziekte van Addison

De ziekte van Addison, of primaire bijnierschorsinsufficiëntie, is het gevolg van de afbraak van de bijnierschors. De productie van glucocorticoïden, mineralocorticoïden en geslachtssteroïden is in alle gevallen verminderd.

Primaire bijnierinsufficiëntie is een zeldzame aandoening met een geschatte incidentie van 4 op 1.000.000 per jaar in ontwikkelde landen en een totale prevalentie variërend van 100 tot 200 gevallen per miljoen in westerse landen.(1)

• kan op elke leeftijd voorkomen, maar wordt meestal waargenomen tussen de 30 en 50 jaar (2)
• Vrouwen worden vaker getroffen dan mannen (3)

Auto-immuunadrenitis is in toenemende mate verantwoordelijk voor de aandoening, aangezien tuberculose minder vaak voorkomt.

De ziekte kan lange tijd subklinisch blijven (4).

Opmerkingen (5):

• primaire en secundaire bijnierinsufficiëntie vertonen veel klinische kenmerken gemeen – het verschil is echter dat alleen primaire bijnierinsufficiëntie wordt gekenmerkt door een tekort aan mineralocorticoïden en door hyperpigmentatie

Referentie:

1. Barthel A, Benker G, Berens K, et al. Een update over de ziekte van Addison. Exp Clin Endocrinol Diabetes. februari 2019;127(2-03):165-75.
2. Wass, J., Howlett, T., Arlt, W. et al. De diagnose van de ziekte van Addison: een gids voor huisartsen. Addison’s Disease Self Help Group 2009
3. Gunna S, Singh M, Pandey R, et al. Etiologie, klinische kenmerken en mortaliteit bij Indiase patiënten met de ziekte van Addison. Endocr Connect. 11 februari 2023;12(3):e220439.
4. Betterle C, Presotto F, Furmaniak J. Epidemiologie, pathogenese en diagnose van de ziekte van Addison bij volwassenen. J Endocrinol Invest. december 2019;42(12):1407-33.
5. Husebye ES, Pearce SH, Krone NP, et al. Bijnierinsufficiëntie. Lancet. 13 februari 2021;397(10274):613-29.