Paroxismale koude hemoglobinurie is een zeldzame ziekte die gepaard gaat met intravasculaire hemolyse en hemoglobinurie na blootstelling aan koude (1).
Het wordt veroorzaakt door een specifiek antilichaam - het Donath-Landsteiner antilichaam - die ongebruikelijk is omdat het een IgG-antilichaam is dat het beste reageert bij temperaturen onder 37 graden Celsius.
Traditioneel wordt paroxismale koude hemoglobinurie geassocieerd met congenitale syfilis, waarbij het een chronische, recidiverende ziekte is.
Vaker is het nu een acute, voorbijgaande aandoening die volgt op virale infecties zoals mazelen, bof, klierkoorts of waterpokken, of is het idiopathisch.
Het antilichaam kleeft aan de rode bloedcellen in de kou en veroorzaakt een complement-gemedieerde lysis bij het opnieuw opwarmen.
Referentie
- Jacobs J et al. Clinical and epidemiological features of paroxysmal cold hemoglobinuria: a systematic review. Blood Adv. 2023 Jun 13;7(11):2520-2527.
Gerelateerde pagina's
Maak een account aan om paginanotities toe te voegen
Voeg informatie toe aan deze pagina die handig is om bij de hand te hebben tijdens een consult, zoals een webadres of telefoonnummer. Deze informatie wordt altijd weergegeven wanneer je deze pagina bezoekt