- 95% dos casos devem-se a um adenoma hipofisário secretor da hormona do crescimento
- menos de 3% dos casos são devidos a produção ectópica de GHRH - tumores carcinóides, especialmente brônquicos, tumores das ilhotas pancreáticas ou tumores adrenais
- menos de 2% dos casos resultam de tumores ectópicos dos ilhéus pancreáticos secretores de GH
A doença pode surgir como parte da síndroma de neoplasia endócrina múltipla de tipo I.
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