Schmidt descreveu pela primeira vez esta condição em doentes com doença de Addison e tiroidite de Hashimoto, mas atualmente é utilizada para se referir a qualquer combinação de
- insuficiência adrenal
- tiroidite de Hashimoto
- hipoparatiroidismo
- insuficiência gonadal
A diabetes mellitus é uma associação comum.
A doença tem um início na idade adulta. Os testes detectam anticorpos específicos dos órgãos endócrinos. Podem estar presentes outras doenças com uma base autoimune - espru, vitiligo, miastenia gravis, aplasia pura dos glóbulos vermelhos e deficiência de imunoglobulina A mediada por anticorpos. A doença afecta mais frequentemente o sexo feminino e pensa-se que tem uma base genética.
Muitas das doenças endócrinas componentes estão associadas a determinados antigénios HLA - especialmente HLA-B8 e HLA-Dw3.
O tratamento limita-se à administração de hormonas de substituição.
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