Síndrome de Cushing

A síndrome de Cushing refere-se ao conjunto de caraterísticas clínicas resultantes de níveis persistentes e inadequadamente elevados de glucocorticóides. Normalmente, a doença é iatrogénica.

• A incidência estimada da síndrome de Cushing devido à sobreprodução endógena de cortisol varia entre 2 e 8 por milhão de pessoas anualmente (1)

A síndrome de Cushing espontânea é rara, mais frequente no sexo feminino e, em cerca de dois terços dos casos, deve-se à doença de Cushing, ou seja, à hiperplasia suprarrenal dependente da hipófise

• pode ser dividida em dependente da hormona adrenocorticotrópica (ACTH) (aproximadamente 80%; doença de Cushing (DC), tumores ectópicos secretores de ACTH, tumores secretores da hormona libertadora de corticotropina (CRH)) e independente da ACTH (20%; tumor adrenal, carcinoma e hiperplasia macronodular (AIMAH)) (2)
  • A DC refere-se a uma doença rara causada por tumores corticotróficos hipofisários e representa a causa mais comum (quase 70% em adultos) de SC endógena

A identificação da causa da doença é essencial para um tratamento eficaz.

A avaliação de doentes com possível síndrome de Cushing começa com a exclusão do uso de esteróides exógenos

• o rastreio de cortisol elevado é efectuado com um teste de cortisol livre urinário de 24 horas ou um teste de cortisol salivar noturno ou avaliando se o cortisol é suprimido na manhã seguinte a uma dose nocturna de dexametasona
• os níveis plasmáticos de corticotropina podem ajudar a distinguir entre as causas adrenais de hipercortisolismo (corticotropina suprimida) e as formas de hipercortisolismo dependentes da corticotropina (níveis de corticotropina médios a elevados)
• A ressonância magnética da hipófise, a colheita de amostras do seio petroso inferior bilateral e a imagiologia das supra-renais ou do corpo inteiro podem ajudar a identificar fontes tumorais de hipercortisolismo

Tratamento da síndrome de Cushing

• Intervenção cirúrgica para remover a fonte de produção excessiva de cortisol endógeno, seguida de medicação que inclui inibidores da esteroidogénese suprarrenal, medicamentos dirigidos à hipófise ou bloqueadores dos receptores de glucocorticóides.
• a radioterapia e a adrenalectomia bilateral podem ser adequadas se o doente não responder à cirurgia e ao tratamento médico (1)

Referência:

1. Reincke M, Fleseriu M. Síndrome de Cushing: A Review. JAMA. 2023;330(2):170–181. doi:10.1001/jama.2023.11305
2. Nishioka H, Yamada S. Cushing's Disease. J Clin Med. 2019 Nov 12;8(11):1951. doi: 10.3390/jcm8111951. PMID: 31726770; PMCID: PMC6912360.