Síndrome de polioendocrinopatia autoimune II

Schmidt descreveu pela primeira vez esta condição em doentes com doença de Addison e tiroidite de Hashimoto, mas atualmente é utilizada para se referir a qualquer combinação de

• insuficiência adrenal
• tiroidite de Hashimoto
• hipoparatiroidismo
• insuficiência gonadal

A diabetes mellitus é uma associação comum.

A doença tem um início na idade adulta. Os testes detectam anticorpos específicos dos órgãos endócrinos. Podem estar presentes outras doenças com uma base autoimune - espru, vitiligo, miastenia gravis, aplasia pura dos glóbulos vermelhos e deficiência de imunoglobulina A mediada por anticorpos. A doença afecta mais frequentemente o sexo feminino e pensa-se que tem uma base genética.

Muitas das doenças endócrinas componentes estão associadas a determinados antigénios HLA - especialmente HLA-B8 e HLA-Dw3.

O tratamento limita-se à administração de hormonas de substituição.