Gestão e prognóstico da síndrome de Lennox-Gastaut

Síndrome epilético com uma idade de início entre os 3 e os 10 anos, caracterizado por múltiplos tipos de crises (incluindo crises atónicas, tónicas, tónico-clónicas e crises de ausência atípicas), défice cognitivo e caraterísticas específicas do EEG de picos e ondas lentas difusas (< 2 Hz), bem como atividade paroxística rápida (10 Hz ou mais) durante o sono.

Normalmente, as convulsões são resistentes ao tratamento e podem exigir uma combinação de fármacos anti-epilépticos.

O NICE afirma, relativamente ao tratamento da epilepsia na síndrome de Lennox-Gastaut (1)

• assegurar que as pessoas com síndrome de Lennox-Gastaut têm um neurologista adulto ou pediátrico com experiência em epilepsia envolvido nos seus cuidados
• tratamento de primeira linha
  • o valproato de sódio deve ser considerado como tratamento de primeira linha para as pessoas com síndroma de Lennox-Gastaut
  • estar ciente de que o valproato de sódio deve ser utilizado com precaução, mas é recomendado como tratamento de primeira linha para a síndrome de Lennox-Gastaut devido à gravidade da síndrome e à falta de evidência de outras opções eficazes de tratamento de primeira linha.
• tratamento de segunda linha
  • A lamotrigina deve ser considerada como monoterapia de segunda linha ou como tratamento complementar se o tratamento de primeira linha não for bem sucedido
• tratamento de terceira linha
  • Se o tratamento de segunda linha não for bem sucedido, considere as seguintes opções como tratamento complementar de terceira linha para pessoas com síndrome de Lennox-Gastaut
    • canabidiol em combinação com clobazam se a criança tiver mais de 2 anos, em conformidade com as orientações de avaliação tecnológica do NICE sobre canabidiol com clobazam para o tratamento de convulsões associadas à síndrome de Lennox-Gastaut
    • clobazam
    • rufinamida
    • topiramato (não utilizar topiramato em mulheres e raparigas com potencial para engravidar, exceto se estiverem preenchidas as condições do Programa de Prevenção da Gravidez)
• outras opções de tratamento
  • se as convulsões continuarem com os tratamentos de terceira linha para a síndrome de Lennox-Gastaut, considerar uma dieta cetogénica como tratamento complementar sob a supervisão de uma equipa de dieta cetogénica
  • se todas as outras opções de tratamento para a síndrome de Lennox-Gastaut não forem bem sucedidas, considerar o felbamato como tratamento complementar sob a supervisão de um neurologista com experiência em epilepsia

O NICE sugere que a fenfluramina seja recomendada como uma opção para o tratamento de convulsões associadas à síndrome de Lennox-Gastaut (LGS), como complemento de outros medicamentos anti-convulsivos, para pessoas com 2 anos ou mais (2)

• só é recomendado se:
  • a frequência das crises de gota for verificada a cada 6 meses e a fenfluramina for interrompida se a frequência não for reduzida em pelo menos 30% em comparação com os 6 meses anteriores ao início do tratamento
  • o comité do NICE declarou: "... Às pessoas com síndrome de Lennox-Gastaut é oferecida uma gama de medicamentos anti-convulsivos. Se estes não controlarem as crises, podem ser introduzidos outros tratamentos, incluindo canabidiol e clobazam. As pessoas com SGB receberiam fenfluramina se as suas crises de gota não estivessem suficientemente controladas depois de terem experimentado 2 ou mais medicamentos antiepilépticos. Para esta avaliação, foi incluída uma regra para a interrupção da fenfluramina se esta não tiver reduzido suficientemente a frequência das crises de gota. Isto não está na licença da fenfluramina, mas corresponde à forma como o canabidiol mais clobazam é utilizado no NHS..."

Prognóstico

• em geral, o resultado continua a ser mau para os doentes com síndrome de Lennox-Gastaut (3)
  • a taxa de mortalidade situa-se entre 3% e 7% em 8 a 10 anos de seguimento
  • se houver uma história de espasmos infantis ou síndrome de West, o resultado é geralmente pior no que diz respeito ao controlo das convulsões, bem como ao estado cognitivo, enquanto os doentes com síndrome de Lennox-Gastaut idiopática têm sintomas menos graves e consequente comprometimento

Referência:

1. NICE (janeiro de 2025). Epilepsies: diagnosis and management (Epilepsias: diagnóstico e tratamento)
2. NICE (março de 2025). Fenfluramina para o tratamento de convulsões associadas à síndrome de Lennox-Gastaut em pessoas com 2 anos ou mais
3. Amrutkar CV, Riel-Romero RM. Síndrome de Lennox Gastaut. Statpearls [Internet] 2023.