A maioria dos casos é idiopática. No entanto, existem algumas associações importantes, incluindo
- trissomias 13 e 18
- síndroma de Kallman
- holoprosencefalia
- medicamentos maternos durante a gravidez - em particular a fenitoína
- Sequência de Pierre-Robin
- Síndrome de Goldenhar
- síndroma EEC
- existe um elemento hereditário que é poligénico
A fenda palatina isolada é mais frequente no sexo feminino. No entanto, a fenda palatina associada à fenda labial é mais frequente no sexo masculino.
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