Crises de células falciformes (dolorosas)

A crise falciforme dolorosa (ou crises vaso-oclusivas) é a manifestação mais comum da DF e caracteriza-se por episódios recorrentes de dor aguda e intensa devido a isquemia tecidular resultante de vaso-oclusão (1,2,3,4).

• A dor é imprevisível e ocorre frequentemente de forma espontânea, mas pode ser observada após infeção, exposição ao frio, desidratação ou, em situações pouco frequentes, após stress emocional, exercício físico ou álcool, não sendo frequentemente encontrada qualquer causa precipitante (1,2)
• é responsável por cerca de 90% dos internamentos hospitalares em doentes com SCD
• são normalmente observados entre dois a três locais dolorosos, embora o número possa variar (2)

A oclusão microvascular pode afetar qualquer órgão do corpo, mas é particularmente comum no músculo profundo, no periósteo e na medula óssea (3):

• o enfarte da medula óssea leva à libertação de mediadores inflamatórios que activam as fibras nervosas aferentes, resultando em dor óssea generalizada grave (1)
• quase todos os ossos podem ser afectados e há uma tendência para os enfartes se infectarem. Por vezes, pode ocorrer uma infeção com organismos invulgares, como a Salmonella.
• a medula óssea apresenta hiperplasia eritroide.

No sexo masculino, a idade é importante, com um agrupamento de eventos em torno da puberdade, e correlaciona-se com um aumento dos níveis de hemoglobina, ao ponto de alguns centros poderem efetuar a venesecção dos doentes. Nas mulheres, existe uma associação com a primeira semana após a menstruação

Foi observada uma associação entre episódios frequentes de dor aguda e os seguintes factores

• anemia falciforme (em comparação com a doença HbSC)
• hematócrito elevado
• baixas concentrações de hemoglobina fetal
• história de asma entre irmãos
• hipoxémia nocturna

Na anemia falciforme em doentes com mais de 20 anos, uma maior frequência de dor está associada a uma morte precoce.

Referência

1. NICE. Doença falciforme: gestão de episódios dolorosos agudos no hospital. Diretriz clínica CG143. Publicado em junho de 2012
2. Brousse V, Makani J, Rees DC; Gestão da doença falciforme na comunidade. BMJ. 2014 Mar 10;348:g1765
3. NICE. Doença falciforme. Padrão de qualidade QS58. Publicado em abril de 2014
4. Bain BJ, Daniel Y, Henthorn J, et al. Hemoglobinopatias significativas: uma diretriz para o rastreio e diagnóstico: uma diretriz da Sociedade Britânica de Hematologia. Br J Haematol. 2023 Jun;201(6):1047-65.