Tipos de policitemia

O aumento da concentração de glóbulos vermelhos pode ser

• absoluta
  • primária - policitemia rubra vera - defeito primário na população de células estaminais da medula óssea que causa eritrocitose independentemente das necessidades fisiológicas
  • secundária - as células estaminais da medula óssea normais respondem a níveis elevados de eritropoietina ou de substâncias semelhantes à eritropoietina no sangue, independentemente das necessidades fisiológicas
    • congénita, por exemplo - eritrocitose de Chuvash (mutação do gene VHL), hemoglobina de elevada afinidade para o oxigénio
    • adquirida, por exemplo - induzida por hipoxia, produção patológica de eritropoietina ou eritropoietina exógena
  • idiopática - não é possível identificar qualquer causa para a eritrocitose; neste grupo, cerca de um terço terá níveis de eritropoietina inferiores ao normal e os restantes terão níveis inadequadamente normais para hemoglobina elevada ou eritropoietina elevada (2)
• aparente - volume de glóbulos vermelhos normal ou minimamente aumentado com um volume plasmático reduzido

Nota - a classificação da OMS e a ICC classificam atualmente a policitemia vera como um subtipo de neoplasias mieloproliferativas (NMP) (2,3).

Referência

1. Tefferi A, Barbui T. Policitemia vera: atualização de 2024 sobre diagnóstico, estratificação do risco e gestão. Am J Hematol. 2023 Sep;98(9):1465-87.
2. Khoury JD, Solary E, Abla O, et al. A 5ª edição da classificação da Organização Mundial de Saúde dos tumores hematolinfóides: neoplasias mielóides e histiocíticas/dendríticas. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1703-19.
3. Arber DA, Orazi A, Hasserjian RP, et al. Classificação de consenso internacional de neoplasias mielóides e leucemias agudas: integração de dados morfológicos, clínicos e genómicos. Blood. 2022 Sep 15;140(11):1200-28.