Existe um amplo espetro de doença, mas em geral a gravidade é menor do que a da MPS I:
- caraterísticas faciais grosseiras
- baixa estatura
- hepatoesplenomegalia
- rigidez articular
- hérnia
- atraso mental
- surdez
- cifose
As síndromes de Hunter e Hurler podem ser diferenciadas:
- nódulos sobre a omoplata são observados em Hunter, mas não em Hurler
- a opacidade da córnea é observada em Hurler mas não em Hunter
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