Contratura de Dupuytren

A contratura de Dupuytren é uma alteração visível e palpável da pele palmar (fossas, nódulos) causada pelo espessamento da fáscia palmar com estruturas semelhantes a cordas que se estendem da palma da mão para os dedos, resultando numa contratura permanente de flexão e/ou adução da articulação metacarpo-falângica.

Pode também progredir para envolver as articulações interfalângicas digitais (1).

• Os dedos mais frequentemente afectados (por ordem decrescente) são o quarto, quinto, terceiro e segundo (2).
• é frequentemente bilateral e pode afetar as plantas dos pés
• há um espessamento nodular do tecido conjuntivo sobre o 4º e o 5º dedos

A prevalência da doença pode variar (de 2% a 42%) de acordo com a população selecionada e aumenta com a idade e quando existe uma história familiar positiva (3)

Pensa-se que a doença afecta mais de 2 milhões de pessoas no Reino Unido (3).

• A doença de Dupuytren afecta tipicamente homens idosos de ascendência europeia do norte
  • é reconhecida uma forte componente familiar, tendo sido sugerido que o padrão de hereditariedade é autossómico dominante com penetrância variável
• os homens apresentam-se tipicamente mais cedo (idade média de 55 anos) do que as mulheres (10 anos mais tarde) e têm uma doença mais grave (3)

A doença de Dupuytren tem muitas associações reconhecidas (4):

• o tabagismo e o consumo excessivo de álcool são factores de risco independentes para o desenvolvimento da doença e, em ambos os casos, a relação é dependente da dose
• a doença hepática crónica não é um fator de risco independente do consumo de álcool
• diabetes. A diabetes mellitus tem uma forte associação com a contratura de Dupuytren e a prevalência da doença em doentes com diabetes varia entre 3% e 33%. Esta aumenta com a duração da diabetes. (5). Os doentes diabéticos tendem a ter uma forma mais ligeira da doença
• hiperlipidémia
  • os doentes com doença de Dupuytren apresentam igualmente um aumento dos lípidos séricos em comparação com os controlos
• epilepsia
  • a relação entre a doença de Dupuytren e a epilepsia permanece pouco clara, embora os dados mais recentes sugiram que a associação pode dever-se ao efeito de determinados medicamentos antiepilépticos (6)
• trabalho manual e utilização de ferramentas vibratórias
  • também há incerteza em torno da associação entre a doença de Dupuytren e o trabalho manual, em particular a utilização de ferramentas vibratórias (6)

A doença é pouco frequente em pessoas oriundas de países do sul da Europa ou da América do Sul, sendo raramente observada em países africanos e na China (2).

Está frequentemente associada ao envolvimento de outras zonas do corpo - a chamada doença ectópica (3,4)

• As articulações de Garrod (44-54%), a fibromatose plantar (doença de Ledderhose, 6-31%) e a fibromatose peniana (doença de Peyronie, 2-8%) (3)
  • a forma mais agressiva da doença é conhecida como diátese de Dupuytren (3)
    • a diátese é reconhecida na doença de Dupuytren e descreve a doença que afecta doentes com menos de 50 anos, homens brancos com uma forte história familiar, envolvimento bilateral, doença grave e manifestações ectópicas
    • o reconhecimento deste tipo clínico é essencial, pois tem um prognóstico mais grave e justifica um acompanhamento e tratamento agressivos...(1,3)

Referências:

1. Black EM, Blazar PE. Doença de Dupuytren: uma compreensão em evolução de uma doença antiga. J Am Acad Orthop Surg. 2011 Dec;19(12):746-57.
2. Trojian TH, Chu SM. Doença de Dupuytren: diagnóstico e tratamento. Am Fam Physician. 2007;76(1):86-9
3. Townley WA et al. A contratura de Dupuytren desdobrada. BMJ 2006;332; 397-400.
4. Salari N, Heydari M, Hassanabadi M, et al. The worldwide prevalence of the Dupuytren disease: a comprehensive systematic review and meta-analysis. J Orthop Surg Res. 2020 Oct 28;15(1):495.
5. Rydberg M, Zimmerman M, Löfgren JP, et al. Factores metabólicos e o risco da doença de Dupuytren: dados de 30.000 indivíduos seguidos durante mais de 20 anos. Sci Rep. 2021 Jul 19;11(1):14669.
6. Karbowiak M et al. Doença de Dupuytren. BMJ 2021;373:n1308