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Caraterísticas clínicas

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A agamaglobulinemia de Bruton caracteriza-se por uma função imunitária normal durante os primeiros seis meses, provavelmente em resultado da presença de anticorpos maternos, seguida de infeção bacteriana recorrente devida principalmente a estafilococos e Haemophilus influenzae.

A furunculose recorrente, a pneumonia e a meningite são típicas. Também pode haver sinusite crónica, bronquiectasia e doença autoimune do tecido conjuntivo, como uma artrite do tipo reumatoide que tende a afetar as grandes articulações.

A suscetibilidade à maioria das infecções fúngicas e virais é normal, exceto no caso dos vírus da hepatite, enterovírus, echovírus - que provoca uma encefalite fatal - e poliovírus associado à vacina - que provoca paralisia.


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