Pode ocorrer como uma doença primária ou em associação com;
- lúpus eritematoso sistémico
- endocardite bacteriana subaguda
- Púrpura de Henoch-Schonlein (associada a depósitos de IgA)
- Doença de Berger
- nefrite de shunt devido a um shunt átrio-ventricular infetado
- Síndroma de Alport
- poliarterite nodosa } necrotizante focal grave
- Granulomatose de Wegener } forma
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