A atresia biliar é uma doença adquirida congenitamente em que a árvore biliar se torna progressivamente esclerosada e ocluída. Os principais ductos intra-hepáticos tornam-se obliterados e a morte ocorre em 98% dos indivíduos até aos dois anos de idade se não forem tratados.
A causa pode ser uma infeção congénita ou perinatal, por exemplo com reovírus.
Ocorre aproximadamente uma vez em cada 15 000 nados vivos no Reino Unido (1)
- mais comum no sexo feminino
- mais comum em asiáticos
Cerca de 20% dos doentes têm outras anomalias congénitas (2).
Referência:
- Kelly DA, Davenport M; Current management of biliary atresia. Arch Dis Child. 2007 Dec;92(12):1132-5.
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA; Biliary atresia. Lancet. 2009 Nov 14;374(9702):1704-13.
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