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Deficiência de alfa-1-antitripsina

Traduzido do inglês. Mostrar original.

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A alfa-1 antitripsina é um membro da família das proteínas plasmáticas inibidoras da serina protease.

A alfa-1 antitripsina tem um amplo espetro de atividade antiprotease, no entanto, o seu papel fisiológico importante é a inibição da elastase dos neutrófilos.

A alfa-1 antitripsina é sintetizada principalmente no fígado e constitui normalmente cerca de 90% da alfa-1 globulina sanguínea circulante.

A deficiência grave de alfa-1 antitripsina está associada a doença pulmonar e hepática.

Referências

  1. Strand P, McElvaney NG, Lomas DA. Alfa1-Antitripsina. N Engl J Med. 2020 Abr 09;382(15):1443-1455.

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