Primär sklerosierende Cholangitis

Die primär sklerosierende Cholangitis ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch eine chronische Entzündung und Fibrose des Gallengangs gekennzeichnet ist.

Eine Verengung des Gallengangslumens tritt in der Regel im gesamten Gallengangsbaum auf. Seltener beschränken sich die Veränderungen auf die intrahepatischen oder extrahepatischen Gänge, sind aber selten kurz genug, um einer posttraumatischen oder fokalen malignen Striktur zu ähneln.

• Es besteht eine starke Assoziation mit entzündlichen Darmerkrankungen (75 % der Fälle), insbesondere Colitis ulcerosa, aber auch Morbus Crohn.
• Zusätzlich zu den Komplikationen im Zusammenhang mit der Lebererkrankung im Endstadium können die Patienten eine Reihe anderer Komplikationen entwickeln, z. B. Gallengangstrikturen, infektiöse Cholangitis, Cholangiokarzinom
• Die Mehrzahl der Patienten ist zum Zeitpunkt der Diagnose asymptomatisch, obwohl die Krankheit bereits fortgeschritten sein kann.

Die Diagnose einer primär sklerosierenden Cholangitis sollte bei einem Patienten mit Colitis ulcerosa vermutet werden, der abnorme LFT-Werte aufweist, insbesondere eine erhöhte alkalische Phosphatase

• Juckreiz und Müdigkeit sind frühe Symptome - die Patienten können auch mit Fieber, Nachtschweiß und Schmerzen im rechten oberen Quadranten auftreten (1)

Referenz:

1. Verschreiber 2003; 14(23):20-9.