Die Sarkoidose ist eine multisystemische entzündliche Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch die Anhäufung von nicht-verkäsenden epithelioiden Granulomen in den betroffenen Organen gekennzeichnet ist (1).
- Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, tritt jedoch in der Regel bei Erwachsenen unter 50 Jahren auf, wobei die Häufigkeit zwischen dem 20. und 39. Lebensjahr am höchsten ist (2)
- jedes Organsystem kann betroffen sein, aber bei den meisten Patienten ist die Lunge betroffen (2)
- die Diagnose wird gestellt, wenn die klinisch-radiologischen Befunde durch die histologische Analyse von Gewebeproben zum Nachweis von nicht käsenden Epitheliodzellgranulomen unterstützt werden (3).
Der Verlauf der Krankheit ist variabel:
- Akute Sarkoidose
- nimmt in der Regel einen gutartigen Verlauf
- die häufiger bei jungen weißen Erwachsenen auftritt
- gekennzeichnet durch eine diffuse, meist beidseitige Knöchelschwellung mit oder ohne Erythema nodosum und beidseitigem Befall der hilären Lymphknoten
- chronische und rezidivierende Sarkoidose,
- betrifft ältere Patienten, häufiger die afro-karibische Bevölkerung, und kann mehrere Systeme befallen
- die Lungeninfiltration kann zu einer Lungenfibrose fortschreiten
- kann resistent gegenüber konventioneller Behandlung sein (4)
Die klinischen Manifestationen der Sarkoidose sind vielfältig (4):
- In den betroffenen Organen kommt es zu einer Anhäufung von T-Lymphozyten, mononukleären phagozytären Zellen und nicht kasernierenden Granulomen. Diese Granulome können sich spontan zurückbilden oder zu einer sekundären Fibrose und dauerhaften Organschäden führen.
- Die Sarkoidose betrifft in über 90 % der Fälle die Lunge und häufig auch das lymphoretische System, die Haut, die Augen, die Muskeln und die Gelenke. Seltener können andere Organe wie Herz, Nieren, Gehirn und peripheres Nervensystem klinisch betroffen sein.
Referenz:
- (1) Smith G et al. Fortschritte in der Genetik der Sarkoidose. Clin Genet. 2008;73(5):401-12.
- (2) Dempsey OJ et al. Sarkoidose. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206
- (3) Judson MA. Die Diagnose der Sarkoidose. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-27.
- (4) Bourke B. Muskuloskelettaler Aspekt der Sarkoidose. Aktuelle Übersichten 2009;2
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