Myelodysplasie

Myelodysplastische Störungen (oder myelodysplastisches Syndrom) sind eine Gruppe von erworbenen klonalen Störungen der hämopoetischen Stammzellen, die durch folgende Merkmale gekennzeichnet sind

• Zytopenien im peripheren Blut
• ein hyperzelluläres Knochenmark
• morphologische Anomalien in zwei oder mehr hämatopoetischen Zelllinien

Eine einzelne abnorme multipotente Zelle im Knochenmark ist betroffen. Diese Erkrankungen wurden früher unter dem Begriff "Präleukämie" zusammengefasst, da sie sich in eine akute myeloische Leukämie umwandeln können, doch wird dieser Begriff heute für alle Erkrankungen verwendet, die eine Prädisposition für eine Leukämie darstellen.

Die meisten Patienten mit myelodysplastischem Syndrom leiden unter Müdigkeit aufgrund von Anämie, obwohl es nicht ungewöhnlich ist, dass die Diagnose aufgrund einer ungeklärten Makrozytose oder Zytopenie gestellt wird.

• Infektionen treten eher bei Patienten mit einer Neutrophilenzahl <1x 10^9/Liter auf, wobei bakterielle Lungenentzündungen und Hautabszesse am häufigsten sind.
• Blutungen sind eine seltene Erscheinung, können aber bei schwerer Thrombozytopenie (Thrombozytenzahl <10x10^9/Liter) auftreten.
• Es besteht ein Zusammenhang zwischen MDS und verschiedenen Autoimmunanomalien wie kutane Vaskulitis, Fieber, Arthritis, Perikarditis, periphere Ödeme, pulmonale Infiltrate, Iritis, Myositis und periphere Neuropathie. Ein kausaler Zusammenhang zwischen MDS und Autoimmunkrankheiten ist jedoch noch nicht nachgewiesen worden.

Etwa 2/3 der Patienten erliegen der Krankheit innerhalb von 3 bis 4 Jahren nach ihrer Entstehung, und Personen mit Hochrisiko-MDS überleben im Allgemeinen etwa 1 Jahr. Da die Krankheit häufiger bei älteren Menschen auftritt, die häufig an Begleiterkrankungen leiden, besteht die derzeitige Behandlung von MDS hauptsächlich aus einer unterstützenden Behandlung. Kurative Behandlungen beschränken sich auf jüngere, gesunde Personen mit histokompatiblen (HLA) Spendern für eine allogene Transplantation oder auf Personen, die in der Lage sind, sich intensiven Chemotherapieschemata zu unterziehen (2).

Anmerkungen:

• dass es wichtig ist, andere Ursachen für die Anämie bei älteren Menschen auszuschließen, insbesondere Eisenmangel oder perniziöse Anämie. Der Patient muss an einen Hämatologen überwiesen werden, der durch eine Knochenmarkspunktion die Diagnose bestätigen und andere hämatologische Erkrankungen wie akute myeloische Leukämie, Myelom oder Myelofibrose ausschließen kann. Manchmal ist es schwierig, ein hypoplastisches MDS von einer aplastischen Anämie zu unterscheiden, aber das ist ein Problem von geringer Bedeutung, da die Behandlung bei älteren Menschen im Wesentlichen ähnlich ist. Eine neoplastische Infiltration des Knochenmarks, die eine Panzytopenie verursacht, lässt sich anhand charakteristischer klinischer Merkmale und eines leukoerythroblastischen Films leicht erkennen.

Referenz:

• 1. Enright H, Jacob HS, Vercellotti G, et al. Paraneoplastische Autoimmunphänomene bei Patienten mit myelodysplastischen Syndromen: Reaktion auf immunsuppressive Therapie. Br J Haematol 1995; 91:403-8
• 2. Myelodysplasische Syndrome: eine umfassende Übersicht. Blood Rev. 2005 Nov;19(6):301-19