Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine Trias aus:
- akutes Nierenversagen (akute Nierenschädigung)
- mikroangiopathische hämolytische Anämie
- Thrombozytopenie
Es wird angenommen, dass die Thrombozytopenie eine Folge des Thrombozytenverbrauchs an den Stellen der Endothelverletzung ist. Trotzdem sind die Blutgerinnungszeiten (Prothrombinzeit, Kaolin-Gerinnungszeit) normal.
Man geht heute davon aus, dass thrombotische thrombozytopenische Purpura und hämolytisch-urämisches Syndrom ein Krankheitsspektrum darstellen.
Der Begriff HUS umfasst mehrere verschiedene Krankheitsprozesse, die sich grob in infektionsbedingtes HUS, sekundäres HUS aufgrund einer vorbestehenden Erkrankung oder atypisches HUS (aHUS) unterteilen lassen
- Etwa 90 % der HUS-Fälle gelten als infektionsinduziert und sind in der Regel entweder mit Shiga-Toxin produzierenden Escherichia coli (STEC) oder Streptococcus pneumoniae assoziiert.
- STEC-assoziierten Fällen geht häufig (aber nicht immer) das Auftreten von blutigem Durchfall voraus
- Zu den vorbestehenden Erkrankungen, die mit der Entwicklung von HUS in Verbindung gebracht werden, gehören:
- Autoimmunkrankheiten, z. B. systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie
- Transplantation von Stammzellen oder festen Organen,
- Medikamente, z. B. Chinin, Mitomycin, Cyclosporin
- Schwangerschaft
Atypisches hämolytisch-urämisches Syndrom (aHUS) ist eine seltene, komplementvermittelte Erkrankung, die unbehandelt einen schlechten Verlauf nimmt
- Die durch die thrombotische Mikroangiopathie (TMA) verursachte Endothelschädigung kann zu lebensbedrohlichen Manifestationen der Krankheit führen, einschließlich Nierenversagen und Schädigung des extrarenalen Gewebes
- Bevor eine gezielte Behandlung mit Komplement-C5-Inhibitoren zur Verfügung stand, war die Prognose von aHUS sowohl bei pädiatrischen als auch bei erwachsenen Patienten schlecht - etwa 29 % der Kinder mussten dialysepflichtig werden oder starben innerhalb eines Jahres, und 48 % erreichten trotz Plasmatherapie das Stadium 5 der chronischen Nierenerkrankung (CKD) oder starben nach drei Jahren.
Referenz:
- Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. An international consensus approach to the management of atypical hemolytic uremic syndrome in children. Pediatric Nephrology 2016;31(1):15-39
- Fakhouri F, Zuber J, Fremeaux-Bacchi V, Loirat C. Haemolytic uraemic syndrome. Lancet 2017;390(10095):681-96.
- Tanaka K, Adams B, Aris AM, Fujita N, Ogawa M, Ortiz S, Vallee M, Greenbaum LA. Der lang wirkende C5-Inhibitor Ravulizumab ist bei pädiatrischen Patienten mit atypischem hämolytisch-urämischem Syndrom, die zuvor mit Eculizumab behandelt wurden, wirksam und sicher. Pediatr Nephrol. 2021 Apr;36(4):889-898