Ätiologie

Zu den zugrundeliegenden Todesursachen bei Personen mit morphologisch normalen Herzen gehören die kardialen Kanalopathien:

• Long-QT-Syndrom - eine Störung der kardialen Repolarisation, die zu einer QT-Verlängerung im EKG führt und das Risiko von Herzrhythmusstörungen (Torsades de Pointes) birgt
• Brugada-Syndrom - eine Störung der Herzaktivierung, die zu einem Rechtsschenkelblock und einer ST-Hebung in den Ableitungen V1-3 im EKG führt und das Risiko polymorpher Kammertachykardien birgt
• Progressive Cardiac Conduction Disease - eine Störung der kardialen Erregungsleitung, die einen Herzblock unterschiedlichen Ausmaßes verursacht und zum Herzstillstand neigt
• Katecholaminerge polymorphe ventrikuläre Tachykardie - eine Störung der Kalziumverarbeitung, die bei Anstrengung ventrikuläre Arrhythmien verursacht (typischerweise bidirektional)

Da es sich hierbei um potenziell vererbbare Erkrankungen handelt, besteht auch für die Angehörigen des Opfers das Risiko, plötzlich an einer behandelbaren Krankheit zu sterben. Manchmal kann eine zugrundeliegende Diagnose nur durch die Feststellung von Anomalien bei Verwandten ermittelt werden. Dies macht eine kardiologische Untersuchung der Familienmitglieder erforderlich.

Andere seltene genetische Erkrankungen, die strukturelle Herzkrankheiten verursachen und bei Verwandten von Opfern des plötzlichen arrhythmischen Todsyndroms festgestellt wurden, obwohl die Obduktion negativ oder nicht eindeutig war, sind

• arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie
• hypertrophe Kardiomyopathie
• dilatative Kardiomyopathie
• Dystrophia myotonica
• Wolff-Parkinson-White-Syndrom
• Mitralklappenprolaps

Dies verdeutlicht die diagnostischen Grenzen von Standardautopsien, wenn potenziell diagnostische Merkmale nicht offensichtlich sind. Daher überweisen die Pathologen der Gerichtsmedizin häufig Herzen und/oder Objektträger zur kardiologischen Begutachtung an einen Experten.

Referenz:

1. Britische Herzstiftung (Factfile 04/2002). Plötzlicher Herztod bei jungen Menschen.