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Multiple Sklerose

Übersetzt aus dem Englischen. Original anzeigen.

Autorenteam

Multiple Sklerose (MS) ist eine erworbene, chronische, immunvermittelte, entzündliche Erkrankung des zentralen Nervensystems, die sowohl das Gehirn als auch das Rückenmark betrifft (1,2,3):

  • betrifft mehr als 150.000 Menschen im Vereinigten Königreich (4)
    • 1 von 400 Menschen mit MS und 135 Menschen pro Woche / 7100 Menschen pro Jahr, die im Durchschnitt im Vereinigten Königreich diagnostiziert werden
  • ist die häufigste Ursache für schwere körperliche Behinderungen bei Erwachsenen im erwerbsfähigen Alter (1,2,3)
  • Menschen mit MS entwickeln ihre Symptome typischerweise Ende 20 und leiden unter Seh- und Empfindungsstörungen, Gliederschwäche, Gangproblemen sowie Blasen- und Darmbeschwerden
    • Sie können sich zunächst teilweise erholen, entwickeln aber im Laufe der Zeit eine fortschreitende Behinderung.
  • die Ursache von MS ist unbekannt
    • Es wird angenommen, dass eine abnorme Immunreaktion auf Umweltauslöser bei Menschen, die genetisch dazu veranlagt sind, zu einer immunvermittelten akuten und dann chronischen Entzündung führt.
      • auf die anfängliche Entzündungsphase folgt eine Phase der fortschreitenden Degeneration der betroffenen Zellen im Nervensystem
  • MS ist eine potenziell stark behindernde Erkrankung mit erheblichen persönlichen, sozialen und wirtschaftlichen Folgen
    • Menschen mit MS leben viele Jahre nach der Diagnose mit einer erheblichen Beeinträchtigung ihrer Arbeitsfähigkeit sowie mit einer negativen und oft stark beeinträchtigenden Wirkung auf ihre Lebensqualität und die ihrer Familien.

  • Es gibt vier Arten von MS (überarbeitet im Jahr 2013) (5):
    • Klinisch isoliertes Syndrom (CIS)
    • Schubförmig-remittierende MS (RRMS)
    • Primär progrediente MS (PPMS)
    • Sekundär progrediente MS (SPMS)
  • Das häufigste Krankheitsbild ist die RRMS, bei der auf Phasen der Stabilität (Remission) Episoden folgen, in denen sich die Symptome verschlimmern (Schübe)
    • Etwa 85 von 100 Menschen mit MS haben zu Beginn der Erkrankung RRMS (3)
    • etwa zwei Drittel der Menschen, die mit RRMS beginnen, können eine sekundär progrediente MS entwickeln: dies ist der Fall, wenn es zu einer allmählichen Häufung von Behinderungen kommt, die nicht mit den Schüben zusammenhängen, die seltener werden oder ganz aufhören (3)
  • Etwa 10 bis 15 von 100 Menschen mit MS haben eine primär progrediente MS, bei der sich die Symptome von Anfang an allmählich entwickeln und verschlechtern, ohne dass es jemals zu Schüben oder Remissionen kommt (3)
  • Definition des Begriffs "Rückfall" (6):
    • ein Schub ist definiert als das Auftreten neuer Symptome oder die Verschlechterung bereits bestehender Symptome, die auf eine demyelinisierende Erkrankung zurückzuführen sind, die mehr als 24 Stunden andauert und der eine Verbesserung oder ein stabiler neurologischer Status für mindestens 30 Tage ab dem Auftreten des vorherigen Schubs vorausgeht, ohne dass eine Infektion, Fieber oder eine signifikante Stoffwechselstörung vorliegt
    • Klinisch signifikanter Rückfall
      • jeder motorische Rückfall
      • jeder Hirnstamm-Rezidiv
      • jeder sensorische Rückfall, wenn er zu einer Funktionsbeeinträchtigung führt
      • Rückfall, der zu einer Schließmuskelfunktionsstörung führt
      • Sehnervenentzündung
      • intrusive Schmerzen, die länger als 48 Stunden anhalten

    • behindernder Rückfall
      • Ein behindernder Rückfall ist definiert als jeder Rückfall, der eines oder mehrere der folgenden Kriterien erfüllt:
        • Beeinträchtigung der Arbeitsfähigkeit des Patienten
        • Beeinträchtigung der Aktivitäten des täglichen Lebens des Patienten, die mit einer geeigneten Methode beurteilt wird
        • Beeinträchtigung der motorischen oder sensorischen Funktionen in einem Maße, dass die Fähigkeit oder die Reserve, für sich selbst oder andere zu sorgen, nach einer geeigneten Methode beeinträchtigt wird
        • benötigt eine Behandlung/Krankenhauseinweisung

  • hochaktive Krankheit (7)
    • Patienten mit unveränderter oder erhöhter Rückfallquote oder anhaltenden schweren Rückfällen im Vergleich zum Vorjahr trotz Behandlung mit Beta-Interferon
      • "definiert als 1 Rückfall im Vorjahr und Nachweis von Krankheitsaktivität in der Magnetresonanztomographie (MRT)".

  • sich rasch entwickelnde schwere (RES) schubförmig-remittierende Erkrankung (7):
    • definiert durch zwei oder mehr behindernde Schübe in einem Jahr und eine oder mehrere Gadolinium-anreichernde Läsionen im MRT des Gehirns oder eine signifikante Zunahme der T2-Läsionslast im Vergleich zu einem früheren MRT

  • Das klinisch isolierte Syndrom (CIS) war in den ursprünglichen klinischen Deskriptoren der MS nicht enthalten
    • wird jetzt als erste klinische Präsentation einer Krankheit anerkannt, die Merkmale einer entzündlichen Demyelinisierung aufweist, die MS sein könnte, aber noch nicht die Kriterien einer rechtzeitigen Ausbreitung erfüllt
    • Studien zum natürlichen Krankheitsverlauf und klinische Studien zu krankheitsmodifizierenden MS-Therapien haben gezeigt, dass CIS in Verbindung mit MRT-Läsionen des Gehirns ein hohes Risiko birgt, die Diagnosekriterien für MS zu erfüllen

  • die Ursache von MS ist unbekannt
    • Es wird angenommen, dass eine abnorme Immunreaktion auf Umweltauslöser bei genetisch veranlagten Menschen zu einer immunvermittelten akuten und dann chronischen Entzündung führt.
    • Auf die anfängliche Phase der Entzündung folgt eine Phase der fortschreitenden Degeneration der betroffenen Zellen im Nervensystem

Die Behandlung zielt darauf ab:

  • Verringerung der Schwere und Häufigkeit der Schübe
    • Zu den möglichen Behandlungsoptionen für schubförmige und remittierende Multiple Sklerose gehören Beta-Interferon, Glatirameracetat, Fingolimod, Natalizumab und Teriflunomid
    • Siponimod ist eine Option für die Behandlung der sekundär progredienten Multiplen Sklerose
  • Begrenzung der anhaltenden Behinderung
  • die Symptome zu lindern
  • Förderung der Gewebereparatur

Referenz:

  1. Murray TJ. Diagnose und Behandlung der Multiplen Sklerose. BMJ 2006; 332: 525-7.
  2. NICE (Juni 2022).Multiple Sklerose bei Erwachsenen: Management
  3. NICE (November 2019). Teriflunomid zur Behandlung der schubförmig-remittierenden Multiplen Sklerose
  4. MS Society Multiple Sclerosis Incidence, and Prevalence in the UK". 2024
  5. Lublin FD et al. Defining the clinical course of multiple sclerosis - The 2013 revisions.Neurology. 2014 Jul 15; 83(3): 278-286.
  6. NHS England (2014). Clinical Commissioning Policy: Disease Modifying Therapies for Patients with Multiple Sclerosis (MS).
  7. NHS England (Juni 2023). Behandlungsalgorithmus für krankheitsmodifizierende Therapien bei Multipler Sklerose

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