Vererbte Schallempfindungsschwerhörigkeit ist mit einer Inzidenz von etwa 1-2 pro 1000 Geburten die bei weitem wichtigste Ursache für Hörverlust im Kindesalter.
Für sich genommen ist jedoch jede Ursache für vererbte Taubheit extrem selten.
90 % sind auf autosomal rezessive Gene zurückzuführen.
Das Risiko eines erneuten Auftretens liegt für normale Eltern mit einem angeborenen tauben Kind bei 1 zu 6. Diese Zahl setzt sich zusammen aus einer Zahl für eine neue Mutation, die einen autosomal dominanten Erbgang verursacht, und einer Zahl für einen autosomal rezessiven Erbgang.
Das Risiko für das erste Kind eines kongenital tauben Elternteils mit einem normalen Ehepartner liegt bei 1 zu 20.
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