Colangitis esclerosante primaria

La colangitis esclerosante primaria es una enfermedad rara de etiología desconocida caracterizada por la inflamación crónica y la fibrosis del conducto biliar.

El estrechamiento de la luz del conducto biliar suele producirse en todo el árbol biliar. Con menor frecuencia, los cambios se limitan a los conductos intrahepáticos o extrahepáticos, pero rara vez es lo suficientemente corto como para parecerse a una estenosis maligna postraumática o focal.

• existe una fuerte asociación con la enfermedad inflamatoria intestinal (75% de los casos), en particular con la colitis ulcerosa, pero también con la enfermedad de Crohn
• Además de las complicaciones relacionadas con la enfermedad hepática terminal, los pacientes pueden desarrollar otras complicaciones, como estenosis biliares, colangitis infecciosa o colangiocarcinoma.
• La mayoría de los pacientes son asintomáticos en el momento del diagnóstico, aunque pueden presentar una enfermedad avanzada.

El diagnóstico de colangitis esclerosante primaria debe sospecharse en un paciente con colitis ulcerosa que presente alteraciones de las pruebas de función hepática, especialmente un aumento de la fosfatasa alcalina.

• los primeros síntomas son prurito y fatiga; los pacientes también pueden presentar fiebre, sudoración nocturna y dolor en el cuadrante superior derecho (1)

Referencia:

1. Prescriber 2003; 14(23):20-9.