Sarcoidosis

La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio multisistémico de etiología desconocida que se caracteriza por la acumulación de granulomas epitelioides no caseificantes en los órganos afectados (1).

• la enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero suele presentarse en adultos menores de 50 años, con un pico de incidencia entre los 20 y los 39 años (2)
• puede afectar a cualquier sistema orgánico, pero la afectación pulmonar predomina en la mayoría de los pacientes (2)
• el diagnóstico se realiza cuando los hallazgos clínico-radiológicos se apoyan en el análisis histológico de muestras de tejido en busca de granulomas de células epiteliodes no caseificantes (3).

El curso de la enfermedad es variable:

• la sarcoidosis aguda
  • suele seguir un curso benigno
  • es más frecuente en adultos jóvenes de raza blanca
  • se caracteriza por una inflamación difusa, generalmente bilateral, del tobillo, con o sin eritema nodoso y afectación bilateral de los ganglios linfáticos hiliares
• sarcoidosis crónica y recurrente,
  • afecta a pacientes de edad avanzada, con mayor frecuencia a la población afrocaribeña, y puede presentar afectación multisistémica
  • la infiltración pulmonar puede evolucionar a fibrosis pulmonar
  • puede ser resistente al tratamiento convencional (4)

Las manifestaciones clínicas de la sarcoidosis son diversas (4):

• la acumulación de linfocitos T, células fagocíticas mononucleares y granulomas no caseificantes se produce en los órganos afectados. Estos granulomas pueden resolverse espontáneamente o provocar fibrosis secundaria y daños permanentes en los órganos.
• La sarcoidosis afecta a los pulmones en más del 90% de los casos y, por lo general, al sistema linforreticular, la piel, los ojos, los músculos y las articulaciones. Con menor frecuencia pueden verse afectados otros órganos, como el corazón, los riñones, el cerebro y el sistema nervioso periférico.

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Referencias:

• (1) Smith G et al. Avances en la genética de la sarcoidosis. Clin Genet. 2008;73(5):401-12.
• (2) Dempsey OJ et al. Sarcoidosis. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206
• (3) Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-27.
• (4) Bourke b. Musculoskeletal aspect of sarcoidosis. Topical Reviews 2009;2