La hemoglobinuria paroxística por frío es una enfermedad rara asociada a hemólisis intravascular y hemoglobinuria tras la exposición al frío.
Se debe a un anticuerpo específico, el anticuerpo Donath-Landsteiner, que tiene la particularidad de ser un anticuerpo IgG que reacciona mejor a temperaturas inferiores a 37 grados centígrados.
Tradicionalmente, la hemoglobinuria paroxística por frío se ha asociado a la sífilis congénita, en la que sigue a una enfermedad crónica recidivante.
Más comúnmente, se trata de una afección aguda y transitoria que sigue a infecciones víricas como el sarampión, las paperas, la fiebre glandular o la varicela, o es idiopática.
El anticuerpo se adhiere a los glóbulos rojos en el frío y provoca una lisis mediada por complemento al recalentarse.
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