Sarcoidosis

La sarcoidosis es un trastorno inflamatorio multisistémico de etiología desconocida que se caracteriza por la acumulación de granulomas epitelioides no caseificantes en los órganos afectados (1).

• la enfermedad puede aparecer a cualquier edad, pero suele presentarse en adultos menores de 50 años, con un pico de incidencia entre los 20 y los 39 años (2)
• puede afectar a cualquier sistema orgánico, pero la afectación pulmonar predomina en la mayoría de los pacientes (2)
• el diagnóstico se realiza cuando los hallazgos clínico-radiológicos se apoyan en el análisis histológico de muestras de tejido en busca de granulomas de células epiteliodes no caseificantes (3).

El curso de la enfermedad es variable:

• la sarcoidosis aguda
  • suele seguir un curso benigno
  • es más frecuente en adultos jóvenes de raza blanca
  • se caracteriza por una inflamación difusa, generalmente bilateral, del tobillo, con o sin eritema nodoso y afectación bilateral de los ganglios linfáticos hiliares
• sarcoidosis crónica y recurrente,
  • afecta a pacientes de edad avanzada, con mayor frecuencia a la población afrocaribeña, y puede presentar afectación multisistémica
  • la infiltración pulmonar puede evolucionar a fibrosis pulmonar
  • puede ser resistente al tratamiento convencional (4)

Las manifestaciones clínicas de la sarcoidosis son diversas (4):

• la acumulación de linfocitos T, células fagocíticas mononucleares y granulomas no caseificantes se produce en los órganos afectados. Estos granulomas pueden resolverse espontáneamente o provocar fibrosis secundaria y daños permanentes en los órganos.
• La sarcoidosis afecta a los pulmones en más del 90% de los casos y, por lo general, al sistema linforreticular, la piel, los ojos, los músculos y las articulaciones. Con menor frecuencia pueden verse afectados otros órganos, como el corazón, los riñones, el cerebro y el sistema nervioso periférico.

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La prednisolona se recomienda actualmente como tratamiento de primera línea para la sarcoidosis pulmonar; sin embargo, las pruebas de un estudio demostraron que, en pacientes con sarcoidosis pulmonar, el tratamiento inicial con metotrexato no era inferior al tratamiento con prednisona en lo que respecta al cambio desde el inicio hasta la semana 24 en el porcentaje de la CVF predicha (5).

Referencias:

• (1) Smith G et al. Avances en la genética de la sarcoidosis. Clin Genet. 2008;73(5):401-12.
• (2) Dempsey OJ et al. Sarcoidosis. BMJ. 2009 Aug 28;339:b3206
• (3) Judson MA. The diagnosis of sarcoidosis. Clin Chest Med. 2008;29(3):415-27.
• (4) Bourke b. Musculoskeletal aspect of sarcoidosis. Topical Reviews 2009;2
• (5) Kahlmann V et al. Tratamiento de primera línea de la sarcoidosis pulmonar con prednisona o metotrexato. NEJM 18 de mayo de 2025