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Complicaciones

Traducido del inglés. Mostrar original.

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Equipo de redacción

dolor crónico falciforme
- se define como un episodio de dolor de más de 3-6 meses (1)
- a menudo causado por afecciones ortopédicas como necrosis avascular, colapso vertebral o artritis crónica (2)
huesos y articulaciones
- los episodios vaso oclusivos que provocan infartos suelen observarse en huesos y articulaciones
- la "boca de pez" (anomalías de las vértebras) es característica de la ECF
- pueden producirse alteraciones del crecimiento y osteopenia debido a la hiperplasia de la médula ósea
- la necrosis avascular de cadera y hombro provoca dolor crónico (sobre todo en adultos)
- los pacientes con ECF también tienen un mayor riesgo de infección y de fracaso de las prótesis
- la osteomielitis también es más frecuente (puede ser difícil diferenciarla del infarto) (2)
deterioro de la nutrición y el crecimiento
- la alteración del crecimiento se hace evidente a partir de los 6 meses de edad y suele estar causada por
  - una menor absorción de nutrientes y/o
  - un aumento de la tasa metabólica
  - inapetencia asociada a episodios febriles o dolorosos
- puede observarse un retraso de la pubertad, de unos 6 meses en los pacientes con HbSC y de 2 a 3 años en los pacientes con HbSS
- pueden observarse deficiencias hipofisarias y/o gonadales primarias en pacientes que siguen programas de transfusión a largo plazo (debido a la sobrecarga de hierro) (3)
afecciones neurológicas
- epilepsia
  - se producen crisis epilépticas en el 10-15% de los pacientes con ECF (10 veces la incidencia de la población general)
  - se asocian a enfermedad cerebrovascular e infarto silente o cefaleas crónicas
  - frecuentes en pacientes con ECF
  - pueden ser secundarias a migraña, hipertensión intracraneal benigna, hipertensión, apnea del sueño o tensión (1)
- deterioro cognitivo
  - puede observarse un deterioro cognitivo leve en niños con infartos silentes (observado en la resonancia magnética) (3)
  - en adultos, se cree que las anomalías cognitivas se deben a infartos encubiertos (1)
enfermedad pulmonar crónica
- enfermedad pulmonar crónica falciforme
  - puede estar asociada a antecedentes de síndrome torácico agudo o a daño pulmonar de bajo nivel que se produce durante episodios dolorosos (1)
  - se divide según la presencia de dolor torácico, el grado de hipoxia, la radiografía de tórax y los resultados de las pruebas de función pulmonar (1)
- apnea obstructiva del sueño
  - frecuente en la ECF, puede deberse a una hipertrofia amigdalar o a otras causas de trastornos respiratorios del sueño
  - el aumento de los episodios dolorosos y de los eventos neurológicos también puede asociarse a la hipoxia nocturna
- hipertensión pulmonar
  - un tercio de los adultos con ECF desarrollará hipertensión pulmonar (2)
  - se cree que se debe a una hemólisis crónica que libera hemoglobina libre, lo que provoca una deficiencia de óxido nítrico. Esto a su vez provoca una vasoconstricción pulmonar aguda y crónica (1).
  - tanto la enfermedad pulmonar crónica falciforme como la hipertensión pulmonar se observan predominantemente en la edad adulta, aunque cada vez se reconoce más en niños mayores y adolescentes (3)
úlceras crónicas en las piernas
- relativamente infrecuentes en niños, frecuentes en la adolescencia, su prevalencia aumenta con la edad
- casi todas las úlceras se observan en la región del tobillo (cerca del maléolo) y son bilaterales
- pueden ser indoloras o muy dolorosas (3)
- la recurrencia es elevada (1)
- el genotipo HbSS tiene más probabilidades de desarrollar úlceras en las piernas
enfermedad renal crónica
- las complicaciones renales son frecuentes, especialmente a medida que aumenta la edad
- la insuficiencia renal debida principalmente a la ECF es rara en la infancia (3)
- nefropatía falciforme
  - la presentación puede variar desde hematuria indolora, proteinuria y pérdida progresiva de la función hasta enfermedad renal terminal (ERT)
- carcinoma medular renal
  - se da en pacientes con rasgo falciforme y en pacientes jóvenes con anemia falciforme (2)
priapismo
- muy frecuente y el 89% de los varones con anemia falciforme habrán sufrido al menos un episodio de priapismo en la edad adulta
- la obstrucción del drenaje venoso del pene por vaso coclusión provoca una erección dolorosa y persistente (2)
- puede presentarse como un ataque "agudo" (que requiere ingreso hospitalario) o como un episodio "tartamudo" autolimitado (1)
complicaciones oculares
- retinopatía proliferativa
  - representa alrededor del 73% de las pérdidas visuales súbitas en pacientes con ECF
  - causada por una oclusión microvascular recurrente que provoca isquemia y crecimiento de nuevos vasos sanguíneos
  - puede provocar hemorragia vítrea y desprendimiento de retina
  - se observa con frecuencia en adultos jóvenes de entre 15 y 29 años de edad
- retinopatía no proliferativa (1)
cálculos biliares
- se observan en más del 50% de los niños con ECF
- generalmente asintomáticos o suelen presentarse con dolor abdominal intermitente (3)

Referencia:

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