Tratamiento

Los casos de sospecha de miastenia gravis deben remitirse a un neurólogo para la confirmación del diagnóstico y la supervisión del tratamiento (1).

El tratamiento de la miastenia grave incluye

• La medicación anticolinesterásica oral, por ejemplo piridostigmina o neostigmina, produce una mejoría sintomática en la mayoría de los casos. Son muy beneficiosos en pacientes con síntomas leves, ya que a menudo corrigen por completo la debilidad en estos casos y mejoran la fuerza en los moderadamente afectados. El efecto secundario habitual de este tratamiento es la diarrea, que puede tratarse modificando la dosis o con propantaleno.
  
  
• si los pacientes tratados presentan debilidad respiratoria o potencialmente mortal, suele ser necesario un control inmediato de las vías respiratorias, el tratamiento de cualquier infección subyacente y un tratamiento de recambio plasmático; el aumento de la dosis de anticolinesterasa en esta fase es de poca ayuda y aumenta las secreciones de las vías respiratorias
  
  
• Timectomía: necesaria en caso de timoma debido al riesgo de infiltración local. También se realiza ocasionalmente en otros pacientes no timomatosos con miastenia (2)
  • en el Reino Unido, la práctica habitual es realizar una timectomía en pacientes menores de 40 años en el momento del diagnóstico, con miastenia gravis generalizada y título elevado de anticuerpos anti-AChR
    
    
• la inmunosupresión con corticosteroides +/- agentes citotóxicos también es muy eficaz para inducir la remisión de la enfermedad y puede ser necesaria antes de la cirugía en pacientes con enfermedad grave. En la miastenia, los corticoides se introducen a dosis bajas que luego se van aumentando. Esta introducción lenta de corticoides evita el empeoramiento de los síntomas que se produce si se administran dosis altas demasiado rápido. Una vez controlada la enfermedad, los corticoides se reducen gradualmente (3)
  
  
• recambio plasmático (3)
• la inmunogobulina intravenosa (IgIV) o la plasmaféresis pueden utilizarse en la enfermedad grave y las exacerbaciones (4)
  • la plasmaféresis es probablemente mejor para las verdaderas crisis miasténicas
    • la plasmaféresis puede producir una respuesta más rápida, pero la IVIg es menos costosa y puede tener menos complicaciones
• el rituximab puede resultar beneficioso en pacientes con miastenia grave resistente al tratamiento inmunosupresor y en pacientes con anticuerpos MuSK (5)
• la timectomía es beneficiosa para la miastenia gravis no timomatosa, y las nuevas técnicas menos invasivas muestran una eficacia comparable, con estancias hospitalarias más cortas

Referencia:

1. Melzer N et al. Clinical features, pathogenesis, and treatment of myasthenia gravis: a supplement to the Guidelines of the German Neurological Society. J Neurol. 2016 Aug;263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Consejo de práctica: timectomía para la miastenia gravis (actualización de parámetros de práctica). Informe del Subcomité de Desarrollo, Difusión e Implementación de Directrices de la Academia Americana de Neurología. Neurology. 2020 Abr 21;94(16):705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Guía de consenso internacional para el tratamiento de la miastenia gravis: resumen ejecutivo. Neurology. 2016 Jul 26;87(4):419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Inmunoglobulina intravenosa para la miastenia gravis (Revisión Cochrane traducida). Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
5. Tandan R, Hehir MK 2nd, Waheed W, et al. Tratamiento con rituximab de la miastenia gravis: una revisión sistemática. Muscle Nerve. 2017 Aug;56(2):185-96.