Tratamiento

Los casos de sospecha de miastenia gravis deben derivarse a un neurólogo para que confirme el diagnóstico y supervise el tratamiento (1).

El tratamiento de la miastenia gravis consiste en:

• los fármacos anticolinesterásicos por vía oral, como la piridostigmina o la neostigmina, que producen una mejoría de los síntomas en la mayoría de los casos. Son de mayor utilidad en pacientes con síntomas leves, ya que a menudo corrigen por completo la debilidad en estos casos y mejoran la fuerza en los pacientes moderadamente afectados. El efecto secundario más frecuente de este tratamiento es la diarrea, que puede tratarse modificando la dosis o administrando propantalen
  
  
• si se desarrolla una debilidad respiratoria o que ponga en peligro la vida en los pacientes tratados, esto suele requerir un control inmediato de las vías respiratorias, el tratamiento de cualquier infección subyacente y un ciclo de plasmaféresis; aumentar la dosis de anticolinesterásicos en esta fase es de poca ayuda y aumenta las secreciones de las vías respiratorias
  
  
• timectomía: necesaria si hay un timoma debido al riesgo de infiltración local. También se realiza ocasionalmente en otros pacientes con miastenia que no presentan timoma (2)
  • En el Reino Unido, la práctica habitual consiste en realizar una timectomía en pacientes menores de 40 años en el momento del diagnóstico, con miastenia gravis generalizada y títulos elevados de anticuerpos anti-AChR
    
    
• la inmunosupresión con corticosteroides, con o sin agentes citotóxicos, también es muy eficaz para inducir la remisión de la enfermedad y puede ser necesaria como paso previo a la cirugía en pacientes con enfermedad grave. En la miastenia, los esteroides se administran inicialmente en dosis bajas, que luego se van aumentando. Esta introducción gradual de los esteroides evita el empeoramiento de los síntomas que se produce si se administran dosis altas demasiado rápido. Una vez controlada la enfermedad, los esteroides se reducen gradualmente (3)
  
• La inmunoglobulina intravenosa (IgIV) o la plasmaféresis pueden utilizarse en casos graves y en las exacerbaciones (3,4)
  • la plasmaféresis es probablemente más adecuada para las crisis miasténicas verdaderas (4)
    • la plasmaféresis puede producir una respuesta más rápida, pero la IVIg es más económica y puede presentar menos complicaciones
      
• Se han utilizado diversos anticuerpos monoclonales, entre ellos el rituximab y el eculizumab, para tratar la MG resistente a los fármacos, pero aún no se han documentado los datos de los ensayos clínicos sobre su eficacia (5)
  
• La timectomía resulta beneficiosa para la miastenia gravis no timomatosa, y las técnicas más nuevas y menos invasivas muestran una eficacia comparable, con estancias hospitalarias más cortas
  • La timectomía está indicada en los siguientes casos (5):
    • cualquier subtipo de miastenia gravis con evidencia de timoma
    • no timomatosa n-AChR , especialmente en pacientes de entre 15 y 50 años, realizada entre 1 y 2 años tras el inicio de la enfermedad.
    • miastenia gravis seronegativa no timomatosa
  • sin embargo, no se recomienda la timectomía en (5)
    • no timomatosa MG MuSK (dado que la patología tímica es poco frecuente)
    • miastenia ocular no timomatosa sin generalización secundaria

Referencia:

1. Melzer N et al. Características clínicas, patogénesis y tratamiento de la miastenia gravis: un suplemento a las Directrices de la Sociedad Alemana de Neurología. J Neurol. Agosto de 2016; 263(8):1473-94
2. Gronseth GS, Barohn R, Narayanaswami P. Recomendación clínica: timectomía para la miastenia gravis (actualización de los parámetros de práctica). Informe del Subcomité de Desarrollo, Difusión y Aplicación de Directrices de la Academia Americana de Neurología. Neurology. 21 de abril de 2020; 94(16):705-9.
3. Sanders DB, Wolfe GI, Benatar M, et al. Guía de consenso internacional para el tratamiento de la miastenia gravis: resumen ejecutivo. Neurology. 26 de julio de 2016; 87(4):419-25.
4. Gajdos P, Chevret S, Toyka KV. Inmunoglobulina intravenosa para la miastenia gravis. Cochrane Database Syst Rev. 2012;(12):CD002277.
5. Beloor Suresh A, Asuncion RMD. Miastenia gravis. [Actualizado el 8 de agosto de 2023]. En: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; enero de 2026-.