Le diagnostic différentiel de la paraplégie spastique héréditaire comprend :
- la sclérose en plaques
- spondylose cervicale avec myélopathie cervicale
- tumeur indolente de la moelle épinière ou du foramen magnum
- méningiome parafalcinique
- malformation de Chiari
- myélites chroniques :
- maladie de Lyme
- LED
- sarcoïde
- SIDA
- maladie du motoneurone (sclérose latérale primitive)
- paraparésie spastique tropicale
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