La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est définie comme des changements liés à l'âge qui se produisent sans cause évidente dans la partie centrale de la rétine (macula) chez les personnes âgées de plus de 50 ans (1). La dégénérescence maculaire sénile est la cause la plus fréquente de cécité enregistrable au Royaume-Uni chez les patients de plus de 65 ans.
La maladie se caractérise par la présence de drusens (dépôts de lipides et de protéines sous la rétine), souvent associés à des anomalies de l'épithélium pigmentaire rétinien (2).
La DMLA se caractérise par une dégénérescence de la rétine centrale (macula) et les changements sont généralement bilatéraux. Un large éventail de résultats cliniques est observé. L'acuité visuelle est réduite. Les champs visuels ne sont pas affectés par la dégénérescence maculaire.
- En règle générale, la perte de la vision centrale est progressive
- les personnes conservent une certaine vision périphérique, mais la capacité de voir suffisamment bien pour reconnaître les visages, conduire et lire est affectée, et la vision peut se détériorer rapidement.
La DMLA se présente sous deux formes cliniques principales (1) :
- l'atrophie géographique (AG, sèche, non néovasculaire)
- est la présence d'une zone discrète de dépigmentation partielle ou complète de la rétine avec des bords nettement délimités et festonnés. De gros vaisseaux choroïdiens sont visibles à travers l'épithélium pigmentaire rétinien atrophié (1).
- la perte de vision progresse graduellement (2)
- l'atteinte de la partie centrale de la macula est connue sous le nom d'atrophie géographique centrale (2) et peut entraîner une perte de vision centrale (3)
- La "DMLA sèche" est un terme ancien utilisé pour décrire divers signes fondamentaux (drusen et changements pigmentaires, zones d'atrophie inégales à l'atrophie géographique).
- les drusen et les changements pigmentaires sont désormais qualifiés de DMLA précoce et le terme de DMLA sèche est réservé à l'AG (1).
- DMLA exsudative (humide, néovasculaire)
- caractérisée par des lésions néovasculaires choroïdiennes qui se développent lorsque des vaisseaux sanguins immatures provenant de la choroïde percent la couche située entre la rétine et la choroïde (membrane de Bruch). Ces nouveaux vaisseaux sanguins envahissent l'épithélium sous-pigmentaire et/ou les espaces sous-rétiniens, un processus connu sous le nom de néovascularisation choroïdienne (NVC) (1,4).
- ces vaisseaux fuient facilement, ce qui entraîne une hémorragie ou un décollement de l'épithélium pigmentaire de la rétine ou de la rétine neurosensorielle
- la formation de tissu cicatriciel associée remplace le tissu rétinien normal, ce qui entraîne une déficience visuelle
- elle est responsable d'environ 90 % des cas de perte de vision sévère (4)
- si un patient est atteint de DMLA néovasculaire dans un œil, le risque de développer une NVC dans le second œil après 7 ans est d'environ 50 % (3)
- la forme exsudative ou humide de la DMLA sénile est celle qui présente le plus mauvais pronostic
- en l'absence de traitement, les complexes peuvent s'étendre rapidement et entraîner une perte sévère de la vision en l'espace de 2 ans (5)
- Il y a environ 26 000 nouveaux cas de DMLA humide au Royaume-Uni chaque année et cette maladie touche plus de femmes que d'hommes.
- la maladie touche généralement les personnes âgées de plus de 50 ans et le risque augmente de manière significative avec l'âge
- le facteur de risque le plus souvent cité pour la DMLA est le tabagisme ; le risque de développer une DMLA est 3,6 fois plus élevé chez les fumeurs et les anciens fumeurs que chez les personnes qui n'ont jamais fumé.
Ces deux affections peuvent être observées chez le même patient, par exemple la DMLA sèche dans un œil et la DMLA humide dans l'autre ou la DMLA sèche et la DMLA humide dans le même œil (8).
La DMLA est une affection indolore qui entraîne généralement une baisse progressive de la vision, mais elle peut parfois provoquer une réduction rapide de la vision.
- elle affecte principalement la vision centrale, utilisée pour la lecture et la reconnaissance des visages
- les changements normaux liés au vieillissement maculaire sont une découverte fortuite courante lors d'une visite de routine chez l'optométriste, mais la DMLA peut également être détectée de cette manière avant qu'elle ne soit symptomatique, ou les personnes peuvent présenter des difficultés à effectuer des activités quotidiennes telles que la conduite, la lecture et la reconnaissance des visages.
Les conséquences de cette affection sur la vision peuvent être graves.
- La DMLA est la cause la plus fréquente de déficience visuelle dans les pays développés, et le Royal National Institute of Blind People (RNIB) signale que la DMLA est la cause la plus fréquente de certification des déficiences visuelles.
- dans une étude de cohorte australienne portant sur des personnes atteintes de DMLA à un stade précoce, le risque d'évolution vers une DMLA intermédiaire ou avancée dans les cinq ans était de 17 %.
- Cependant, la DMLA précoce n'est pas toujours très évolutive, car 83 % des personnes n'ont pas progressé et les lésions de DMLA semblent s'être améliorées et avoir régressé chez 8 % d'entre elles.
Au Royaume-Uni, la prévalence de la DMLA tardive chez les personnes âgées de 50 ans ou plus est de 2,4 % (d'après une méta-analyse appliquée aux données de la population du Royaume-Uni pour la période 2007-2009).
- Elle passe à 4,8 % chez les personnes âgées de 65 ans ou plus, et à 12,2 % chez les personnes âgées de 80 ans ou plus.
- Selon la même étude, la prévalence de l'atrophie géographique est comprise entre 1,3 et 6,7 %, et celle de la DMLA néovasculaire entre 1,2 et 6,3 %.
- les estimations indiquent qu'environ 39 800 personnes développent une DMLA néovasculaire au Royaume-Uni chaque année ; pour une population totale de 60 millions d'habitants, cela équivaut à 663 nouveaux cas par million et par an.
L'activité hospitalière en Angleterre pour les épisodes avec un diagnostic primaire de DMLA a augmenté de manière significative, passant de moins de 10 000 épisodes dans les années 2005/06 à plus de 75 000 épisodes dans les années 2013/14.
Notes :
- une distinction peut être faite entre la maladie "précoce" et la maladie "tardive" (9)
- au sein de la maladie "tardive", il convient de distinguer la maladie qui est
- "humide active" (lésions néovasculaires pouvant bénéficier d'un traitement),
- "humide inactive" (maladie néovasculaire présentant des lésions structurelles irréversibles) et
- sèche" (maladie non néovasculaire, y compris l'atrophie géographique).
- une catégorie supplémentaire - DMLA tardive (indéterminée) - est introduite pour refléter les sous-types plus rares.
Référence :