La polyangéite microscopique touche les petites artères et constitue la forme la plus courante d'artérite. Il peut y avoir des antécédents d'hypersensibilité à des médicaments ou à des protéines étrangères, et l'histoire naturelle est une vascularite de courte durée dans les petites veines, les artères et les capillaires.
- La polyangéite microscopique se caractérise par (1,2,3) :
- une maladie rénale
- une maladie pulmonaire
- ANCA dirigé contre la myéloperoxydase (p-ANCA)
- caractérisée par (3) :
- une vascularite nécrosante, avec peu ou pas de dépôts immunitaires, affectant principalement les petits vaisseaux (c'est-à-dire les capillaires, les veinules ou les artérioles)
- une artérite nécrosante touchant les artères de petite et moyenne taille peut être présente
- la glomérulonéphrite nécrosante est très fréquente
- capillarite pulmonaire fréquente
- l'inflammation granulomateuse est absente.
Cette maladie est peu fréquente avec une incidence annuelle dépendant de la localisation géographique (variant de 2,7 à 11,6 cas par million).
- plus fréquente chez les personnes âgées, mais avec une large fourchette d'âge, les hommes étant plus souvent touchés que les femmes.
Prise en charge
- Le traitement d'induction pour la plupart des patients atteints de vascularite associée aux ANCA (VAA) devrait être le cyclophosphamide ou le rituximab et les glucocorticoïdes.
- la vascularite associée aux ANCA doit être considérée comme une maladie chronique nécessitant un traitement immunosuppresseur à long terme
- le rituximab devrait être considéré comme un agent d'induction alternatif pour ceux qui présentent un risque élevé de stérilité et d'infection
- la mortalité reste élevée et les décès tardifs sont dus aux maladies cardiovasculaires, aux infections (secondaires au traitement) et aux tumeurs malignes.
Référence :
- Davies DJ. Small vessel vasculitis. Cardiovascular Pathology 2005 ; 14 (6) : 335-346.
- ARC Automne 2012. Revues thématiques - Vascularite associée aux ANCA ; 1:1-12.
- Yates A, Watts R. Vascularite associée aux ANCA. Clinical Medicine 2017 Vol 17, No 1 : 60-4