Leucémie lymphoblastique aiguë

La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA), également appelée leucémie lymphocytaire aiguë, est un néoplasme primaire de la moelle osseuse.

• les cellules malignes sont les cellules précurseurs des lymphocytes (cellules blastiques lymphoïdes immatures - lymphoblastes) (1)
• il y a accumulation de lymphoblastes (dans la moelle ou dans divers sites extramédullaires) et suppression fréquente de l'hématopoïèse normale (2)
• les lymphoblastes à cellules B et à cellules T peuvent être responsables de la LAL (1)
• il s'agit principalement d'une maladie de l'enfant et de l'adulte jeune, mais elle peut survenir à tout âge (2)

Le chromosome Philadelphie (Ph1) est présent chez environ 20 % des adultes et chez un faible pourcentage d'enfants atteints de LAL (par rapport à la leucémie myéloïde aiguë où le Ph1 n'est présent que chez 1 à 2 % des patients) (2). Chez les patients atteints de LAL à chromosome Philadelphie positif :

• se présentent généralement avec un nombre plus élevé de globules blancs et de blastes (3)
• Chez les enfants et les adultes en bonne santé et ayant un donneur compatible, le traitement le plus approprié est la greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques myéloablative (GCSH) (4).

Référence :

• (1) Faderl SH, Kantarjian HM, Estey EH. Hematologic Malignancies : Leucémies aiguës
• (2) National Cancer Institute at the National Institutes of Health (Institut national du cancer aux Instituts nationaux de la santé). General Information About Adult Acute Lymphoblastic Lekemia (ALL) (Informations générales sur la leucémie lymphoblastique aiguë de l'adulte)
• (3) Faderl S et al. Leucémie lymphoblastique aiguë de l'adulte : concepts et stratégies. Cancer. 2010;116(5):1165-76.
• (4) Fielding AK. Traitement actuel de la leucémie lymphoblastique aiguë à chromosome Philadelphie positif. Haematologica. 2010;95(1):8-12.