La leucémie lymphoblastique aiguë (LLA), également appelée leucémie lymphocytaire aiguë, est un néoplasme primaire de la moelle osseuse. (1,2,3)
- les cellules malignes sont les cellules précurseurs des lymphocytes (cellules blastiques lymphoïdes immatures - lymphoblastes)
- il y a accumulation de lymphoblastes (dans la moelle ou dans divers sites extramédullaires) et suppression fréquente de l'hématopoïèse normale
- les lymphoblastes des cellules B et des cellules T peuvent être responsables de la LAL
- il s'agit principalement d'une maladie de l'enfant et de l'adulte jeune, mais elle peut survenir à tout âge.
Le chromosome Philadelphie (Ph1) est présent chez environ 20 % des adultes et chez un faible pourcentage d'enfants atteints de LAL (par rapport à la leucémie myéloïde aiguë où le Ph1 n'est présent que chez 1 à 2 % des patients). Chez les patients atteints de LAL à chromosome Philadelphie positif :
- se présentent généralement avec un nombre plus élevé de globules blancs et de blastes
- chez les enfants et les adultes en bonne santé et disposant d'un donneur compatible, la thérapie la plus appropriée est la greffe de cellules souches hématopoïétiques allogéniques myéloablative (GCSH).
Références :
- Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I, et al. 5e édition de la classification des tumeurs hématolymphoïdes de l'Organisation mondiale de la santé : néoplasmes lymphoïdes. Leukemia. 2022 Jul;36(7):1720-48.
- National Comprehensive Cancer Network. NCCN clinical practice guidelines in oncology : acute lymphoblastic leukemia [publication internet].
- Terwilliger T, Abdul-Hay M. Acute lymphoblastic leukemia : a comprehensive review and 2017 update. Blood Cancer J. 2017 Jun 30;7(6):e577.