Necrotiserende fasciitis

Necrotiserende fasciitis (NF) is een groep dodelijke en snel progressieve infecties van het fasciale en subcutane weefsel (waarbij soms ook spieren en huid betrokken kunnen zijn) die gepaard gaan met necrotiserende veranderingen (1)

• het is een relatief zeldzame aandoening die leidt tot een aanzienlijke morbiditeit en mortaliteit
  
• hoewel demografisch moeilijk te traceren door verwarring als gevolg van verschillende afkortingen die worden gebruikt om dezelfde ziekte uit te drukken, worden er naar schatting elk jaar ongeveer 500 nieuwe gevallen gediagnosticeerd in het Verenigd Koninkrijk (1,3)

De diagnose is klinisch en moet worden onderscheiden van cellulitis en andere oppervlakkige infecties van de huid. Als de aandoening te laat wordt ontdekt, treedt secundaire sterfte van de huid op en vaak ook uitzaaiing naar diepere spieren. De behandeling bestaat uit een snel en uitgebreid chirurgisch debridement om het infectieproces te stoppen (1,2).

• Vroege klinische kenmerken zijn
  • plaatselijk erytheem en zwelling, myalgie en pijn - kan lijken op andere infecties van weke delen
    • vaak is de initiële focus van de infectie een prikwond, insectenbeet, schram
    • begint meestal zoals cellulitis met een warme, rode en gevoelige huid, maar er kan een initiële verspreiding zijn in de diepere weefselvlakken bij afwezigheid van veranderingen aan het oppervlak
    • aan het begin van de infectie is er een roodachtige of bronskleurige verkleuring van de huid en verminderd gevoel
    • de infectierand schuift snel op langs fasciale vlakken
    • pijn die niet in verhouding staat tot wat verwacht zou worden bij een oppervlakkige weke delen infectie is een chirurgisch kenmerk om necrotiserende fasciitis te overwegen en vereist onmiddellijke chirurgische verwijzing en evaluatie (3)
    • in veel gevallen zijn gebruikelijke systemische verschijnselen, zoals koorts en tachycardie, aanvankelijk afwezig
    • bij kinderen kunnen dezelfde aspecifieke tekenen en symptomen optreden als bij een virale ziekte (3)
  • het tijdstip van optreden van de voorafgaande symptomen kan enkele uren tot zeven dagen zijn (gemiddeld twee dagen)
    • zodra de diagnose is gesteld, kunnen de symptomen echter snel evolueren.
      
• Relatief late symptomen zijn klassieke bevindingen van gasgangreen met crepitus en huidnecrose - septische shock heeft in dit stadium een slechte prognose
  • bij trombose van perforerende vaten treden oedeem, necrose en afschilfering van de huid op
  • hemorragische bullae komen relatief vaak voor
  • als deze aandoening onbehandeld blijft, zijn toxaemie en dood de gebruikelijke gevolgen

Risicofactoren voor necrotiserende fasciitis zijn onder andere diabetes mellitus en immunosuppressie.

Classificatie

Er worden verschillende termen gebruikt om NF te beschrijven, gebaseerd op de aangetaste anatomie, microbiële oorzaak en diepte van de infectie, bijv. .

• classificatie naar infectiediepte - necrotiserende fasciitis, myonecrose, en necrotiserende adipositis
  
• classificatie op basis van microbiële oorzaak - type I, type II. type III of type IV
  • type 1 (polymicrobieel) komt het meest voor,
  • type 2 (bèta hemolytische Streptococcus pyogenes, monomicrobieel),
  • type 3 (Clostridium-soorten en Gram-negatieve bacteriën), en type 4 (schimmel).
    
• ingedeeld volgens anatomische locaties - Fournier gangreen (waarbij het perineum betrokken is) en Ludwig angina (waarbij de submandibulaire en sublinguale ruimtes betrokken zijn).

Recente aanbevelingen hebben voorgesteld om de algemene term 'necrotiserende weke delen infecties' te gebruiken om al deze aandoeningen te beschrijven (2).

Referenties:

1. Sultan HY, Boyle AA, Sheppard N. Necrotiserende fasciitis. BMJ. 2012;345:e4274.
2. Sartelli M, Guirao X, Hardcastle TC, et al. 2018 WSES/SIS-E consensusconferentie: aanbevelingen voor het beheer van huid- en weke-weefselinfecties. World J Emerg Surg. 2018 Dec 14;13:58.
3. Diab J et al. Necrotiserende fasciitis. BMJ 2020;369:m1428.