Leeftijdsgebonden maculadegeneratie

Leeftijdsgerelateerde maculadegeneratie (AMD) wordt gedefinieerd als leeftijdsgerelateerde veranderingen die zonder duidelijke oorzaak optreden in het centrale deel van het netvlies (de macula) bij mensen ouder dan 50 jaar. Soms ook bekend als seniele maculadegeneratie, is dit de meest voorkomende oorzaak van registreerbare blindheid in het Verenigd Koninkrijk bij patiënten ouder dan 65 jaar.

De ziekte wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van drusens (vet- en eiwitafzettingen onder het netvlies), vaak met bijbehorende afwijkingen aan het netvliespigmentepitheel.

Bij AMD is er degeneratie van het centrale netvlies (macula) en de veranderingen zijn meestal bilateraal. Er treedt een breed spectrum aan klinische bevindingen op. De gezichtsscherpte is verminderd. Gezichtsvelden worden niet beïnvloed door maculadegeneratie.

• Normaal gesproken is er sprake van progressief verlies van het centrale gezichtsvermogen.
• mensen behouden enig perifeer zicht, maar het vermogen om goed genoeg te zien om gezichten te herkennen, auto te rijden en te lezen wordt aangetast, en het zicht kan snel verslechteren.

Er zijn twee belangrijke klinische vormen van AMD (1):

• geografische atrofie (GA, droog, niet-nevasculair)
  • is de aanwezigheid van een discreet gebied met gedeeltelijke of volledige depigmentatie van de retina met scherp afgebakende, geschulpte randen. Door het atrofische retinale pigmentepitheel heen zijn grote choroïdale vaten zichtbaar.
  • het gezichtsverlies verloopt geleidelijk
  • Betrokkenheid van het centrale deel van de macula staat bekend als centrale geografische atrofie en kan leiden tot centraal gezichtsverlies.
  • "droge AMD" is een eerdere term die wordt gebruikt om verschillende fundale tekenen te beschrijven (drusen en pigmentaire veranderingen, vlekkerige gebieden van atrofie tot geografische atrofie)
  • drusen en pigmentaire veranderingen worden nu vroege AMD genoemd en de term droge AMD is gereserveerd voor GA.
    
• exsudatieve (natte, neovasculaire) AMD
  • wordt gekenmerkt door choroïdale neovasculaire laesies die ontstaan wanneer onvolgroeide bloedvaatjes uit het vaatvlies de laag tussen het netvlies en het vaatvlies (Bruch membraan) doorboren. Deze nieuwe bloedvaten dringen het subpigmentepitheel en/of de subretinale ruimten binnen, een proces dat bekend staat als choroïdale neovascularisatie (CNV).
    • deze bloedvaten lekken gemakkelijk, wat resulteert in bloedingen of loslating van het retinale pigmentepitheel of het neurosensorische netvlies
    • de vorming van littekenweefsel vervangt het normale netvliesweefsel, wat leidt tot slechtziendheid
    • het is verantwoordelijk voor ongeveer 90% van de gevallen van ernstig gezichtsverlies
    • Als een patiënt neovasculaire AMD heeft in één oog, is het risico op het ontwikkelen van CNV in het tweede oog na 7 jaar ongeveer 50%.
  • de slechtste prognose wordt gedragen door de exudatieve of natte vorm van seniele AMD
    • indien onbehandeld kunnen de complexen zich snel uitbreiden, wat binnen 2 jaar kan leiden tot ernstig gezichtsverlies
  • Er zijn ongeveer 26.000 nieuwe gevallen van natte AMD in het Verenigd Koninkrijk per jaar en de aandoening treft meer vrouwen dan mannen.
  • de aandoening treft meestal mensen ouder dan 50 jaar en het risico neemt aanzienlijk toe met de leeftijd
  • De meest genoemde risicofactor voor AMD is roken; het risico op het ontwikkelen van AMD is 3,6 keer zo groot voor huidige en voormalige rokers dan voor mensen die nooit gerookt hebben.

Beide aandoeningen kunnen bij dezelfde patiënt voorkomen, bijv. droge AMD in het ene oog en natte AMD in het andere oog of zowel droge als natte AMD in hetzelfde oog.

AMD is een pijnloze aandoening die over het algemeen leidt tot een geleidelijke verslechtering van het gezichtsvermogen, maar het gezichtsvermogen kan soms snel afnemen.

• treft vooral het centrale gezichtsvermogen, dat gebruikt wordt om te lezen en gezichten te herkennen
• Normale maculaire verouderingsverschijnselen zijn een veel voorkomende incidentele bevinding bij een routinebezoek aan de optometrist, maar AMD kan ook op deze manier worden ontdekt voordat het symptomatisch is, of mensen kunnen zich presenteren met problemen bij het uitvoeren van dagelijkse activiteiten zoals autorijden, lezen en het herkennen van gezichten.

De gevolgen van deze aandoening voor het gezichtsvermogen kunnen ernstig zijn

• AMD is de meest voorkomende oorzaak van slechtziendheid in de ontwikkelde wereld en het Royal National Institute of Blind People (RNIB) rapporteert dat AMD de meest voorkomende oorzaak is van certificering voor slechtziendheid.
  • in een Australische cohortstudie onder mensen met AMD in een vroeg stadium was het risico van progressie naar gemiddelde of gevorderde AMD binnen 5 jaar 17%.
  • vroege AMD is echter niet altijd significant progressief omdat 83% niet progressief was en AMD-laesies bij 8% van de mensen bleken te zijn verbeterd en teruggegaan.

De prevalentie van late AMD in het Verenigd Koninkrijk onder mensen van 50 jaar of ouder is 2,4%.

• neemt toe tot 4,8% bij mensen van 65 jaar of ouder, en 12,2% bij mensen van 80 jaar of ouder.
• In hetzelfde onderzoek werd de prevalentie van geografische atrofie vastgesteld op 1,3 tot 6,7% en de prevalentie van neovasculaire AMD op 1,2 tot 6,3%.
• schattingen geven aan dat elk jaar ongeveer 39.800 mensen neovasculaire AMD ontwikkelen in het Verenigd Koninkrijk; gegeven een totale Britse bevolking van 60 miljoen, komt dit neer op 663 nieuwe gevallen per miljoen per jaar.

Er is een aanzienlijke toename van ziekenhuisactiviteit in Engeland voor episodes met een primaire diagnose van AMD, van minder dan 10.000 episodes in de jaren 2005/06 tot meer dan 75.000 episodes in de jaren 2013/14.

Opmerkingen:

• Er kan onderscheid worden gemaakt tussen 'vroege' en 'late' ziekte.
  • binnen 'late' ziekte moet onderscheid worden gemaakt tussen ziekte die
    • 'natte actieve' (neovasculaire laesies die baat kunnen hebben bij behandeling),
    • nat inactief' (neovasculaire aandoening met onomkeerbare structurele schade) en
    • droog' (niet-nevasculaire aandoening, waaronder geografische atrofie).
      
      
  • een extra categorie - late AMD (onbepaald) - wordt geïntroduceerd om zeldzamere subtypes weer te geven
    

Referentie:

1. NICE. Leeftijdsgebonden maculadegeneratie. NICE-richtlijn NG82. Gepubliceerd in januari 2018
2. Li, J.Q., Welchowski, T., Schmid, M. et al. (2020) Prevalentie en incidentie van leeftijdsgebonden maculadegeneratie in Europa: een systematische review en meta-analyse. British Journal of Ophthalmology 104 (8), 1077-1084.
3. NICE. Ranibizumab en pegaptanib voor de behandeling van leeftijdsgebonden maculadegeneratie. Technology appraisal guidance TA155. Gepubliceerd in augustus 2008, laatst bijgewerkt in mei 2024.
4. Amerikaanse Academie voor Oogheelkunde. Voorkeurspatroon: leeftijdsgebonden maculadegeneratie. Okt 2019 [internetpublicatie].