Síndrome uraémico hemolítico

A síndrome hemolítico-urémica é a tríade de:

• insuficiência renal aguda (lesão renal aguda)
• anemia hemolítica microangiopática
• trombocitopenia

Pensa-se que a trombocitopenia é uma consequência do consumo de plaquetas nos locais de lesão endotelial. Apesar disso, os tempos de coagulação do sangue (tempo de protrombina, tempo de coagulação de caulino) são normais.

Pensa-se agora que a púrpura trombocitopénica trombótica e a síndrome uraémica hemolítica representam um espetro de doença.

O termo SHU engloba vários processos patológicos diferentes que podem ser amplamente divididos em SHU induzida por infeção, SHU secundária a uma doença pré-existente ou SHU atípica (SHUa)

• cerca de 90% dos casos de SHU são considerados induzidos por infeção e estão mais frequentemente associados a Escherichia coli produtora de toxina Shiga (STEC) ou a Streptococcus pneumoniae
  • Os casos associados a STEC são frequentemente (mas nem sempre) precedidos pelo aparecimento de diarreia com sangue
• as condições pré-existentes associadas ao desenvolvimento de SHU incluem
  • doenças auto-imunes, por exemplo, lúpus eritematoso sistémico, esclerodermia
  • transplante de células estaminais ou de órgãos sólidos,
  • medicamentos, por exemplo, quinino, mitomicina, ciclosporina
  • gravidez

Síndrome hemolítico-urémica atípica (SHUa) é uma doença rara, mediada pelo complemento, associada a maus resultados se não for tratada

• A lesão endotelial causada pela microangiopatia trombótica (TMA) pode resultar em manifestações da doença potencialmente fatais, incluindo insuficiência renal e lesão dos tecidos extrarrenais
• antes da disponibilidade de tratamento específico com inibidores do complemento C5, o prognóstico da SHUa, tanto em doentes pediátricos como em adultos, era mau - cerca de 29% das crianças necessitavam de diálise ou morriam no prazo de 1 ano e 48% atingiam o estádio 5 da doença renal crónica (DRC) ou morriam aos 3 anos, apesar da terapia plasmática

Referência:

• Loirat C, Fakhouri F, Ariceta G, Besbas N, Bitzan M, Bjerre A, et al. Uma abordagem de consenso internacional para a gestão da síndrome urémica hemolítica atípica em crianças. Nefrologia Pediátrica 2016;31(1):15-39
• Fakhouri F, Zuber J, Fremeaux-Bacchi V, Loirat C. Síndrome hemolítico-urémica. Lancet 2017;390(10095):681-96.
• Tanaka K, Adams B, Aris AM, Fujita N, Ogawa M, Ortiz S, Vallee M, Greenbaum LA. O inibidor de C5 de ação prolongada, ravulizumab, é eficaz e seguro em doentes pediátricos com síndrome urémica hemolítica atípica previamente tratados com eculizumab. Pediatr Nephrol. 2021 Abr;36(4):889-898